Hipotireoze

definīcija

Hipotireozes gadījumā ir nepietiekams vairogdziedzera hormonu trijodtironīna (T3) un tiroksīna (T4) piedāvājums. Izšķir iedzimto un iegūto formu.

Iegūtā hipotireoze var būt primāra, sekundāra vai terciārā. Primārā hipotireoze ir visizplatītākais hipotireozes veids. Hipotireozes cēlonis šeit ir pats vairogdziedzeris.Sekundāro un terciāro hipotireozi izraisa vairogdziedzera hormonu ražošanas samazināšanās centrālais nervu cēlonis.

Atkarībā no brīvo hormonu vērtības tiek nošķirts arī latents un acīmredzams hipotireoze:

Latentā hipotireoze

Latentā hipotireozes gadījumā tiek palielināta TSH vērtība (vairogdziedzeri stimulējošais hormons). Brīvie vairogdziedzera hormoni ir normālā diapazonā.

Manifesta hipotireoze

Manifestai hipotireozei raksturīga brīvo vairogdziedzera hormonu samazināšanās.

Epidemioloģija

Hipotireozes izplatība ir aptuveni 1-2%. Ja paskatās uz latentu hipotireozi, šī vērtība ir vēl lielāka - 3-10%. Saskaņā ar 2014. gada Zāļu rīkojumu ziņojumu Vācijā vairogdziedzera hormonus ārstē vismaz 4,1 miljons cilvēku. Sievietes 4–5 reizes biežāk nekā vīriešus skar šī slimība. Slimības biežums palielinās līdz ar vecumu, īpaši no 50 gadu vecuma.

Iedzimtas hipotireozes gadījumā izplatība ir 1 no 3500 jaundzimušajiem. Tāpēc tā ir visizplatītākā iedzimta endokrīnā slimība.

cēloņi

Iegūta hipotireoze

Primārā hipotireoze

Primārajā hipotireozē pazemināta vairogdziedzera hormona līmeņa cēlonis ir pats vairogdziedzeris.

Iegūtā hipotireoze pieaugušā vecumā pārsvarā ir autoimūna. Jo īpaši Hašimoto tireoidīts ir izplatīts cēlonis.

Hipotireoze var rasties arī jatrogēniski. Vairogdziedzera operācijas vai radiojoda terapija ir galvenie cēloņi. Tādas zāles kā anti-vairogdziedzera zāles, litijs, citokīni, bet arī amiodarons var izraisīt hipotireozi.

Turklāt ārkārtējs joda vai selēna deficīts var izraisīt hipotireozi.

Sekundārā hipotireoze

Sekundāro hipotireozi var izraisīt hipofīzes priekšējās daļas nepietiekamība. (TSH) rezultātu trūkums.

Terciārā hipotireoze

Terciārā hipotireozes gadījumā hipotireozes cēlonis ir samazināta TRH (vairogdziedzera liberīnu atbrīvojošā hormona) izdalīšanās hipotalāmā.

Primārā iedzimta hipotireoze

10-20% iedzimtas hipotireozes rodas vairogdziedzera hormona sintēzes traucējumu dēļ. Tos var izraisīt, piemēram, sintēzes olbaltumvielu defekti, kas mantoti autosomāli recesīvā veidā. Visbiežāk sastopamais defekts attiecas uz vairogdziedzera peroksidāzi.

Lielākajai daļai jaundzimušo ar iedzimtu hipotireozi ir morfoloģiskas patoloģijas, kas liecina par hipoplastisku vai ārpusdzemdes vairogdziedzeri kakla galvaskausa daļās un mēles zonā. Disgenēzes smagums parasti korelē ar funkcionālā zuduma pakāpi. Lielākā daļa šīs grupas nav etioloģiski noskaidrota.

Daži iedzimta hipotireoze var būt arī pārejoši. To var izraisīt, piemēram, mātes vairogdziedzera antivielas, kas kavē funkciju darbību. Pēc šo pazušanas, parasti pirmā dzīves gada beigās, var sākties normāla vairogdziedzera darbība.

Pirmsdzemdību vai perinatālā pārmērīga joda piesārņošana var būt saistīta arī ar īslaicīgu vairogdziedzera funkcijas nomākšanu.

Patoģenēze

Primārā hipotireoze

Vairogdziedzera hormonu veidošanās vai sekrēcijas traucējumi izraisa samazinātu T3 vai T4 koncentrāciju. TSH palielinās kompensējošā veidā.

Sekundārā hipotireoze

Hipofīzes traucējumi noved pie TSH un līdz ar to T3 un T4 veidošanās samazināšanās.

Terciārā hipotireoze

Šo ļoti reto hipotireozes formu izraisa, piemēram, audzēju procesi. TRH vērtības samazināšanās izraisa samazinātu TSH un samazinātu vairogdziedzera hormonu ražošanu.

Simptomi

Iegūta hipotireoze

Iegūtās hipotireozes simptomi svārstās no paaugstināta noguruma, tieksmes līdz izsīkumam un palēnināšanās, līdz dziņas trūkumam, vienaldzībai un depresijai līdz aukstuma neiecietībai, svara pieaugumam un aizcietējumiem.

Pacientiem parasti ir vēsa, sausa āda, trausli, sausi mati vai matu izkrišana. Kardioloģiski pacienti parasti cieš no bradikardijas. Pacienta neiromuskulārā uzbudināmība ir samazināta. Viņi parāda hiporefleksiju. Var rasties arī sekundāra amenoreja vai cikla anomālijas.

Gados vecākiem cilvēkiem hipotireoze var būt oligosimptomātiska un atgādina depresiju vai demenci.

Var atrast arī pilnīgi asimptomātiskus hipotireozes kursus.

Iedzimta hipotireoze, ja to neārstē, var izraisīt smagu fizisku un garīgu invaliditāti.

Diagnoze

Pamata diagnostika

Hipotireozes diagnozes sākumā ir anamnēze.

Tam jājautā par faktoriem, kas saistīti ar paaugstinātu hipotireozes iespējamību. Tie ietver, piemēram, dokumentētas vairogdziedzera slimības un / vai iepriekšējās vairogdziedzera operācijas. Jāreģistrē arī autoimūnas vairogdziedzera slimības vai hipotireozes klātbūtne pirmās pakāpes radiniekiem. Pacientiem jājautā arī par galvas un kakla starojumu vai radiojoda terapiju hipertireozes ārstēšanai. Būtu jāreģistrē arī citas autoimūnas slimības, piemēram, I tipa cukura diabēts, Addisona slimība, celiakija vai vitiligo.

Jāņem arī slimības vēsture.

Balstoties uz simptomiem, jāveic fiziska pārbaude, pamatojoties uz slimības vēsturi.

Kā pamata laboratorijas diagnoze, hipotireozes diagnosticēšanā jāveic TSH vērtības analīze.

Saskaņā ar AWMF vadlīnijām vērtība> 4,0 mU / l tiek uzskatīta par patoloģisku.

Palielināta TSH vērtība sākotnēji norāda uz paaugstinātu hipofīzes aktivitāti, lai, iespējams, kompensētu latentu vai acīmredzamu hipotireozi.

Ja vērtība ir pamanāma un svārstās no> 4,0 līdz 10 mU / l, jāsāk atkārtots mērījums un jāveic papildu diagnostika. Ja TSH vērtība ir> 4 mU / l un tajā pašā laikā ir pamanāmi anamnēziski atklājumi, jāsāk turpmāka diagnostika.

Nosakot TSH vērtību, jāpatur prātā, ka to ietekmē vairāki faktori, piemēram, diennakts ritms, diēta, ķermeņa svars, medikamenti (īpaši heparīns, glikokortikoīdi, lielas acetilsalicilskābes devas) un joda daudzums. Asins paraugs vienmēr jāņem vienādos apstākļos (tajā pašā laikā utt.).

Iedzimta hipotireoze

Iedzimta hipotireoze tiek diagnosticēta kā daļa no jaundzimušā skrīninga. Pēc nenormālām TSH vērtībām tiek veikta apstiprinoša diagnoze, nosakot TSH, T4 (fT4) un, ja nepieciešams, T3.

Tālāka diagnostika

Bezmaksas fT4 jānosaka kā daļa no turpmākās diagnostikas. Saskaņā ar vadlīnijām brīvā vairogdziedzera hormona fT3 noteikšanai nav papildu labuma.

Ar TSH> 4 mU / l un fT4 zem atsauces diapazona diagnoze ir: acīmredzama hipotireoze.

TSH vērtība> 4 mU / l un normāla fT4 vērtība ir latentās hipotireozes zvaigznājs. Parasti tas ir bez simptomiem un tiek diagnosticēts kā daļa no ikdienas pārbaudēm.

Ja ir latenta hipotireoze, TPO antivielu noteikšanu var veikt vienu reizi, lai noskaidrotu Hašimoto tireoidīta klātbūtni. Tas ir interesanti, jo šiem pacientiem ir nedaudz palielināts atklāta hipotireozes progresēšanas risks.

Acīmredzamas hipotireozes gadījumā vadlīnijas eksperti neredz nekādu labumu antivielu noteikšanā.

Apparatīvā diagnostika

Vadlīnijās sonogrāfija tiek klasificēta kā izsniedzama pacientiem ar paaugstinātu TSH līmeni.

Primārā iedzimta hipotireoze

Pamatnostādne iesaka veikt ultraskaņas skenēšanu, lai novērtētu vairogdziedzera morfoloģiju. Atkarībā no rezultāta jāveic antivielu noteikšana vai tiroglobulīna noteikšana, lai varētu atklāt pārejošu hipotireozi vai atiroīdismu.

Scintigrāfija jāveic tikai tad, ja ultraskaņas atklājumi ir neskaidri.

Tā kā primārā iedzimta hipotireoze, ja to neārstē, var izraisīt smagus iekšējās auss traucējumus, terapijas sākumā un laikā jāveic pacienta audioloģiskā izmeklēšana.

Primāras iedzimtas hipotireozes gadījumā ar goiteru vadlīnijas iesaka veikt TPO gēna (vairogdziedzera peroksidāzes) ģenētisko pārbaudi vai, ja ir plaisas un aukslējas plaisa ar primāru iedzimtu hipotireozi, pārbaudīt FOXE1 gēna mutāciju vai, ja kustību traucējumu klātbūtnei jābūt NKX2 mutācijai. 1- jāpārbauda gēns.

Pacienta attīstības gaitā vadlīnijas iesaka regulāri novērtēt kognitīvo attīstību, izmantojot vecumam atbilstošas ​​testa procedūras. Tas jādara vienu reizi pirmajos divos ārstēšanas gados un pirms skolas uzsākšanas.

Lai iegūtu papildinformāciju, lūdzu, skatiet vadlīnijas.

terapija

Esošās hipotireozes terapijas uzsākšanas mērķis ir izvairīties no slimības progresēšanas un / vai sekundāru slimību attīstības. Atkarībā no hipotireozes etioloģijas var būt nepieciešama mūža aizvietošana ar vairogdziedzera hormoniem.

Indikācija terapijai

Saskaņā ar vadlīnijām acīmredzama hipotireoze ir skaidra norāde uz hormonu aizstāšanu.

Par latentas hipotireozes terapijas indikāciju jālemj individuāli.

Pēc vadlīniju ekspertu domām, pacienti ar latentu hipotireozi un TSH vērtību> 10 mU / l var gūt labumu arī no aizstājterapijas. Vēl viena indikācija hormonu aizstāšanai latentā hipotireozes gadījumā ir pacienta vēlme būt informētam par dažādu pieeju iespējamām sekām.

Ar latentu hipotireozi, TSH vērtība> 4 un <10 mU / l un normāla fT4 vērtība, ilgtermiņa ieguvums aizstājterapijai nav pierādīts. DEGAM vadlīnijas šajos gadījumos drīzāk neiesaka hormonu terapiju.

Turpretī iekšējās medicīnas vadlīnijās parasti tiek ieteikts aizstāt hormonus latentas hipotireozes un pierādīta Hašimoto tireoidīta klātbūtnē.

Kontrindikācijas hormonu aizstāšana

Relatīvās kontrindikācijas aizstāšanai ar vairogdziedzera hormoniem ir iepriekšējo sirds slimību klātbūtne, piemēram, koronārā sirds slimība vai tahikardijas aritmija.

Terapijas ieviešana

Hipotireozes terapija, kurai nepieciešama ārstēšana, sastāv no terapijas ar levotiroksīnu.

Jāatzīmē, ka pārtika (piemēram, piens) ietekmē aktīvās sastāvdaļas uzsūkšanos. Tādēļ tas jālieto kopā ar ūdeni un vismaz 30 minūtes pirms ēšanas. Pamatnostādne iesaka lietot zāles vai nu no rīta, vai vakarā pirms gulētiešanas. Jāņem vērā arī mijiedarbība ar citām zālēm. Lai iegūtu papildinformāciju, lūdzu, skatiet informāciju veselības aprūpes speciālistiem.

Aktīvās sastāvdaļas levotiroksīna devai jābūt vērstai uz eitiroīdā stāvokļa sasniegšanu. To nosaka individuāli pacientam, un tā pamatā ir laboratorijā noteiktās vairogdziedzera vērtības un pacienta subjektīvā labklājība / sūdzības.

Pēc aizstājterapijas uzsākšanas vairogdziedzera hormoni jāpārbauda ne agrāk kā pēc astoņām nedēļām. Pēc noteiktās devas vadlīnijās tiek ieteikts reizi divos gados veikt ikgadēju TSH novērošanu. Kontroles intervāls jāizvēlas atkarībā no klīniskajiem simptomiem un pacienta vēlmēm.

Primārā iedzimta hipotireoze

Terapijas mērķis primārā iedzimta hipotireozes klātbūtnē ir normāla un garīga bērnu attīstība. Lai to panāktu, normālas vairogdziedzera aktivitātes, ja iespējams, ir jāatjauno pirmajās 14 dzīves dienās.

Primārās iedzimtas hipotireozes terapija notiek kā monoterapija ar L-tiroksīnu (L-T4) pilienu veidā.

Terapijas kontrole (fiziska pārbaude un TSH, T4 un, ja nepieciešams, T3 noteikšana) jāveic pēc ārstēšanas uzsākšanas pēc vienas, divām un četrām nedēļām un pēc tam ar trīs mēnešu intervālu. Tas attiecas uz pirmajiem diviem dzīves gadiem. Pēc divu gadu vecuma glābšanās mēģinājumu var veikt šādos zvaigznājos:

  • trīs mēnešus ilga ārstēšana pēc joda iedarbības
  • pēc iepriekš palielinātu antivielu titru samazināšanās
  • Esošais vairogdziedzeris bez periodiskas TSH palielināšanās.

Lai iegūtu papildinformāciju, lūdzu, skatiet specializēto literatūru / vadlīnijas.

prognoze

Latentā hipotireoze parasti ir asimptomātiska. Jāatzīmē, ka 2-5% no šiem pacientiem atklāta hipotireoze attīstās viena gada laikā. Pacientiem, kuriem ir vairogdziedzera autoantivielas, un tiem, kuru TSH vērtība ir> 10 mU / l, ir paaugstināts atklāta hipotireozes progresēšanas risks. Koronārās sirds slimības vai mirstības risks palielinās arī paaugstinoties TSH līmenim.

profilakse

Pietiekams daudzums joda darbojas kā joda deficīta izraisītas hipotireozes profilakse. Tas ir īpaši svarīgi Vācijā, kas ir joda deficīta zona. Bez pietiekama joda daudzuma vairogdziedzera hormonus nevar ražot pietiekami. Vācijā nepieciešamais joda daudzums dienā ir aptuveni 200 µg.

Padomi

Hipotireoze grūtniecības laikā var izraisīt augļa smadzeņu attīstības patoloģijas.