Mitrālā vārstuļa stenoze

definīcija

(ICD-10 I05.0) vai īsumā mitrālā stenozes gadījumā mitrālais vārsts nav spējīgs aizvērt. Tas ir viens no visbiežāk iegūtajiem sirds vārstuļu defektiem. Mitrālā vārsta atvēruma laukuma samazinājums ir saistīts ar kreisā kambara aizpildīšanas traucējumiem diastoles laikā. Atbildot uz to, kreisais atriums paplašinās - kā rezultātā notiek priekškambaru mirdzēšana. Lielākā daļa skarto cilvēku cieš arī no plaušu hipertensijas. Ja to neārstē, spiediena slodze izplatās sirds labajā pusē. Mitrālā vārstuļa stenozes galvenie simptomi ir aizdusa un mitrālā seja. Pirmā galvenā diagnostikas iezīme ir zemas frekvences diastoliskais šķidrums tipiskā dekrescendo formātā auskultācijas laikā.Terapeitiskā iejaukšanās svārstās no konservatīvas ārstēšanas līdz stenozēta mitrālā vārsta ķirurģiskai nomaiņai atkarībā no mitrālā vārstuļa stenozes smaguma pakāpes.

Epidemioloģija

Mitrālā vārstuļa stenoze ir viens no visbiežāk iegūtajiem sirds vārstuļu defektiem visā pasaulē. Kopumā vairāk sieviešu saslimst nekā vīrieši.

Aptuveni 60 procentiem no visiem pacientiem ar stenozētu mitrālā vārstuļa klātbūtni ir reimatiskā drudža anamnētiskas pazīmes. Pateicoties konsekventai penicilīna ievadīšanai streptokoku infekciju gadījumā, pēdējos gados rūpnieciski attīstītajās valstīs mitrālā vārstuļa stenozes biežums ir ievērojami samazinājies. Jaunattīstības valstīs reimatiskais endokardīts joprojām ir visizplatītākais mitrālā vārstuļa stenozes cēlonis. Ja reimatiskais drudzis paliek neatklāts vai netiek pienācīgi ārstēts, apmēram 40 procentiem skarto cilvēku kā vēlu turpinājumu attīstās mitrālā vārstuļa vitium. Latentais periods starp infekciju un vārsta defekta rašanos ir vidēji 20 līdz 30 gadi.

Apmēram 40 procentiem pacientu ar mitrālā vārstuļa stenozi ir arī aortas vārstuļa stenoze.

cēloņi

Kā minēts iepriekš, lielākā daļa mitrālā vārstuļa stenozes rodas reimatiskā drudža un ar to saistītā streptokoku endokardīta dēļ. Šīs slimības ietvaros mitrālā vārstuļa skrejlapas sabiezē un pārkaļķojas, un iedobumi un / vai cīpslas pavedieni salīp kopā.

Reti mitrālā vārstuļa stenozes cēloņi ir:

  • Bez streptokoku infekcijas
  • mitrālā vārsta vai vārsta turētāja aparāta iedzimtas pozicionēšanas kļūdas (iedzimtas mitrālā vārstuļa stenozes galvenokārt tiek kombinētas ar priekškambaru starpsienas defektu)
  • deģeneratīvie procesi
  • Autoimūnas slimības, piemēram, sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE)
  • Priekškambaru miksoma
  • Trombi

Patoģenēze

Fizioloģiski mitrālā vārsta atvēršanās laukums ir no 4 līdz 5 cm2. Sirds vārstuļa stenoze rodas cīpslu pavedienu un vārstu bukletu iekaisuma vai deģeneratīvas izmaiņas dēļ. Mitrālā vārstuļa stenoze ir definēta kā mitrālā atveres laukums <2,5 cm2, kas izraisa hemodinamiski efektīvu, mehānisku asins plūsmas aizsprostojumu no kreisā atriuma līdz kreisajam kambarim. Tā rezultātā diastoles laikā tiek traucēta kreisā kambara piepildīšana, un palielinās kreisā priekškambaru spiediens. Refleksa tahikardija vēl vairāk palielina spiediena gradientu starp atriumu un kambari. Laika gaitā atriums paplašinās, palielinās plaušu vēnu un kapilāru spiediens un plaušu arteriolas saraujas - plaušu hipertensijas rezultātā. Bez ārstēšanas tas var izplatīties labajā sirds pusē ar labo sirds paplašināšanos un labās sirds mazspējas pazīmēm un / vai izraisīt plaušu tūsku.

Simptomi

Galvenie mitrālā vārstuļa stenozes simptomi ir:

  • Aizdusa: sākumā tikai piepūles laikā, ja ir izteikta stenoze arī miera stāvoklī
  • Tahikardijas priekškambaru mirdzēšana: sākotnēji paroksizmāla, vēlāk pastāvīga; parasti saistīts ar tahiaritmiju absoluta (progresējošā stadijā kombinācija ir obligāta); Trombu veidošanās risks
  • Sejas mitralis ar perifēro cianozi: tipiska mitrālā seja ar sarkanīgi violetiem vaigiem un lūpu cianozi pacientiem ar ilgstošu mitrālā vārstuļa stenozi

Citi simptomi ir vispārējs fizisks vājums, samazināta veiktspēja, viegls nogurums, stenokardijas sāpes, dispepsija, apetītes zudums, reibonis un sirdsklauves.

Ar plaušu sastrēgumu pacienti cieš no ortopnea un nakts klepus (sirds astma). Notiek arī hemoptīze vai hemoptīze. Krēpās dažreiz var atrast ar hemosiderīnu bagātus makrofāgus. Šīs tā sauktās sirds defekta šūnas ir asinsvadu plīsumu rezultāts, palielinoties plaušu vēnu spiedienam.

Perifēra tūska, proteīnūrija, ascīts, kā arī sabiezējušās dzemdes kakla un bazālās vēnas kā nieru, aknu un / vai vēnu sastrēguma pazīmes norāda uz labās sirds sasprindzinājumu.

Komplikācijas

Nereti tromboemboliskie notikumi ir pirmā mitrālā vārstuļa stenozes pazīme. Tie ietver smadzeņu išēmiskus apvainojumus, ekstremitāšu perifēro trauku embolijas un mezenteriālos infarktus.

Diagnoze

Pirmās mitrālā vārstuļa stenozes diagnostikas indikācijas nodrošina anamnēze, klīniskā aina un fiziskā pārbaude. Ehokardiogrāfija un koronārā angiogrāfija, elektrokardiogramma (EKG) un krūšu kurvja rentgenogrāfija tiek izmantota diagnozes apstiprināšanai un sirds blakusslimību izslēgšanai.

Auskultācija

Auskultācija ir pamats mitrālā vārstuļa stenozes diagnosticēšanai. Tipiski atklājumi ir:

  • skaļa pirmā sirds skaņa
  • Mitrālā sākuma tonis agrīnā diastolā
  • "Rumbling" zemfrekvences diastoliskais ar dekrescendo raksturu (maksimālais punctum piektajā starpribu telpā (ICR) pa kreisi medioclavicular vai kreisajā sānu stāvoklī virs vai tuvu virsotnei)
  • Presistoliskais crescendo troksnis (nav priekškambaru mirdzēšanas gadījumā ar absolūtu aritmiju)

Mitrālā vārstuļa stenozes smagums ne vienmēr korelē ar diastoliskā tilpumu. Neskatoties uz to, to var salīdzinoši labi noteikt pēc laika intervāla starp otro sirds skaņu un mitrālā atvēruma skaņu. Jo īsāks intervāls, jo šaurāks ir mitrālā vārsta atvēršanās laukums. Tikko uztverams 0,08 s periods liecina par ļoti izteiktu mitrālā vārstuļa stenozi.

Ehokardiogrāfija

Papildus auskultācijai Doplera ehokardiogrāfija ir vēl viens stūrakmens mitrālā vārstuļa stenozes diagnostikā. Tas ļauj novērtēt saspiestā vārsta struktūras un novērtēt hemodinamisko smagumu. Morfoloģiskās izmaiņas ir, piemēram:

  • Priekšējā mitrālā skrejlapas "kuplošana"
  • Mitrālā aizmugures skrejlapas nekustīgums
  • Vārstu kalcinēšana
  • Kreisā atriuma paplašināšanās

Parasternālās īsās ass mitrālā atveres virsma jāplāno tieši 2D attēlā.

Mitrālā vārsta plūsmas ātruma profilu vislabāk reģistrēt četru kameru skatā. Tas nozīmē, ka var reģistrēt vidējo raidīšanas spiediena gradientu un mitrālā atvēruma laukumu (izmantojot spiediena puslaiku, PHT).

Ala: PHT rada nepareizas interpretācijas risku īpašos klīniskos apstākļos, īpaši šādos gadījumos:

  • vienlaicīga aortas regurgitācija
  • kreisā atriuma vai kreisā kambara patoloģiska atbilstība
  • Stāvoklis tūlīt pēc valvuloplastikas
  • Mākslas atloki

Ja ir trikuspidālā vārstuļa regurgitācija, ir iespējama transtrikuspidālā spiediena gradienta ehokardiogrāfiska noteikšana. Pēc aprēķinātā labā priekškambaru spiediena pievienošanas sistoliskajai plaušu artērijas spiedienam var secināt, ka pastāv arī plaušu hipertensija.

Vingrojuma ehokardiogrāfija dažreiz tiek nozīmēta terapijas lēmumu pieņemšanai (iejaukšanās ar vidējo transmisālā gradientu> 15 mmHg, sistoliskais plaušu artērijas spiediens> 60 mmHg). Atsevišķos gadījumos to var izmantot arī, lai pārbaudītu nesakritīgus atklājumus.

Transmitrālā spiediena gradients

Raidīšanas spiediena gradients ir atkarīgs no transmisīvās asins plūsmas kvadrāta un diastoliskā uzpildes laika. Palielinoties asins plūsmai (piemēram, slodzes, stresa, drudža, anēmijas un grūtniecības laikā) vai samazinoties diastoliskā uzpildes laikam (piemēram, ar priekškambaru mirdzēšanu), transmisīvā spiediena gradients var pakāpeniski vai pēkšņi palielināties. Sekojošās reakcijas ietver sliktu sniegumu, vieglu nogurumu un aizdusu. Ja vidējais transmisijas spiediena gradients pārsniedz 15–20 mmHg, skartajiem attīstās plaušu tūska.

klasifikācija

Mitrālā vārstuļa stenozi klasificē ehokardiogrāfijā pēc mitrālā vārstuļa atvēršanās laukuma un vidējā diastoliskā transmisālā spiediena gradienta:

  • Fizioloģiskā situācija: vārsta atvēršanās laukums 4–5 cm2, vidējais diastoliskā transmisīvā spiediena gradients <5 mmHg
  • neliela mitrālā vārstuļa stenoze: vārsta atvēršanās laukums 1,5–2,5 cm2, vidējais diastoliskā transmisīvā spiediena gradients 5–10 mmHg (saskaņā ar NYHA I-II)
  • mērena mitrālā vārstuļa stenoze: vārsta atvēršanās laukums 1–1,5 cm2, vidējais diastoliskā transmisīvā spiediena gradients 10–15 mmHg (saskaņā ar NYHA I-III)
  • Smaga mitrālā vārstuļa stenoze: vārsta atvēršanās laukums ≤ 1 cm2, vidējais diastoliskā transmisālā spiediena gradients> 15 mmHg (saskaņā ar NYHA I-IV)

EKG

EKG ar mitrālā vārstuļa stenozi ir iespējami šādi atklājumi:

  • P-mitrāls (iegarena divkārša vai divfāziska P-viļņa pēc kreisās priekškambaru dilatācijas)
  • Priekškambaru mirdzēšana, priekškambaru plandīšanās
  • paroksizmāla tahiaritmija absoluta
  • Sokolova-Lionas indekss> 1,05 mV (RV1 / 2 + SV5 / 6) kā labās sirds hipertrofijas pazīme
  • Pozīcijas maiņa kā stāvs vai labais tips ar izteiktu mitrālā vārstuļa stenozi

Krūškurvja rentgenogrāfija

Krūškurvja rentgena attēlā bieži var redzēt pagājušu vai rupju sirds vidukli kreisās priekškambaru dilatācijas un kreisās auss auss izliekuma rezultātā.

Rentgenā redzamajai tipiskajai mitrālajai konfigurācijai ir sirds siluets, kas atgādina stāvošu olu. Šis efekts rodas no paplašināta kreisā atriuma, ievērojamu plaušu artēriju un labās sirds hipertrofijas kombinācijas.

Sānu skats parāda sašaurinātu retrosternālo telpu labā kambara hipertrofijā, kā arī barības vada nobīdi muguras virzienā, kas kontrastē ar pap norijumu.

Paplašināta plaušu hili norāda uz plaušu sastrēgumiem.

Intersticiālas plaušu tūskas gadījumā labajā bazālajā zonā bieži ir redzamas blīvas, horizontālas svītras kā tā sauktās Kerley B līnijas.

Kreisās sirds katetra pārbaude

Kreisā sirds katetra pārbaudi izmanto, lai tieši novērtētu:

  • Mitrālā vārsta funkcija
  • Mitrālā vārsta atvēršanās laukums
  • Spiediena gradients pāri stenozei
  • kreisā kambara spiediens
  • Plaušu artērijas spiediens
  • Plaušu kapilāru slēgšanas spiediens (ķīļa spiediens, izmantojot plaušu katetru)

Var izslēgt arī vienlaicīgu koronāro stenozi.

Labās sirds katetra pārbaude

Labās sirds katetra pārbaude atklāj plaušu spiediena palielināšanos ergometriskā stresa apstākļos, kas pārsniedz parasto līmeni.

Koronārā angiogrāfija

Koronārā angiogrāfija tiek norādīta pirms operācijas pirms mitrālā vārstuļa valvuloplastikas vai ķirurģiskas vārstuļa nomaiņas procedūras, lai izslēgtu koronāro artēriju slimību (CHD).

terapija

Īpaša zāļu terapija mitrālā vārstuļa stenozei nav iespējama. Tāpēc pašreizējā pamatnostādne nesniedz īpašus ieteikumus par narkotikām. No otras puses, protams, ir jāārstē. Tie ietver, piemēram:

  • ārstēšana ar diurētiskiem līdzekļiem un šķidruma ierobežošana tilpuma saglabāšanai
  • Beta blokatoru, digitālās glikozīdu vai verapamila ievadīšana, lai normalizētu tahikardiskas priekškambaru mirdzēšanas biežumu
  • Perorāla antikoagulācija paroksizmālai vai pastāvīgai priekškambaru mirdzēšanai un stāvoklis pēc embolijas (mērķa INR 2,5-3,5)
  • Antibiotikas kā daļa no febrilu infekciju profilakses endokardīta gadījumā

Pacientiem ar mitrālā vārstuļa stenozi sinusa ritmā bez embolijas gadījumiem anamnēzē Eiropas Kardioloģijas biedrība ehokardiogrāfiskajā izmeklēšanā (IIb ieteikuma pakāpe - pierādījumu līmenis) iesaka apsvērt antikoagulāciju (IIb ieteikuma pakāpe - pierādījumu līmenis) no priekškambaru diametra 50- 55 mm vai ar blīvu spontānu kontrastu C). Par to nav pieejami pārliecinoši dati.

Uzmanību: AKE inhibitori (angiotenzīnu konvertējošie enzīmi) un citi pēc slodzes reduktori ir kontrindicēti mitrālā vārstuļa stenozes gadījumā asinsrites dekompensācijas riska dēļ.

Mitrālā vārsta valvuloplastika

Mitrālā vārstuļa valvuloplastika ir pazīstama arī kā perkutāna mitrālā komisurotomija vai mitrālā vārstuļu noņemšana. Tas tiek saprasts kā iejaukšanās procedūra, ar kuru skrejlapu vārstu salīmētās malas tiek saplēstas un atdalītas, izmantojot balona katetru.

Pēdējo gadu laikā mitrālā vārstuļa valvuloplastika tiek uzskatīta par arvien agrīnāku. Mūsdienās tiek operēti asimptomātiski pacienti ar mitrālā atveres laukumu <1,5 cm2 (labāk <1,0 cm2 / m2). Izvēloties piemērotus pacientus, ehokardiogrāfiskie kritēriji ir arī izšķiroši.

Tiek lēsts, ka dzīvībai bīstamu komplikāciju biežums mitrālā vārstuļa valvuloplastikas apstākļos pieredzējušam ķirurgam ir mazāks par 1 procentu. Visbiežāk sastopamās komplikācijas ir:

  • lielāks priekškambaru starpsienas defekts (<5 procenti ar Inoue balonu)
  • smaga mitrālā regurgitācija (2–10 procenti)
  • Ventrikulāra perforācija
  • Trombembolija

Indikācijas

Mitrālā vārstuļa valvuloplastikas indikācijas vismaz mērenai mitrālā vārstuļa stenozei ar mitrālā vārsta atvēršanas laukumu <1,5 cm2 ir atkarīgas no sūdzības situācijas.

Simptomātiskiem pacientiem mitrālā vārstuļa valvuloplastika ir indicēta, ja:

  • vārsta morfoloģija šķiet piemērota,
  • nav kreiso priekškambaru trombu,
  • nepietiekamība ir ne vairāk kā viegla,
  • Operācijai nav papildu indikāciju (turpmākas smagas sirds vārstuļu slimības, CHD, kam nepieciešama revaskularizācija).

Asimptomātiskiem pacientiem mitrālā vārstuļa valvuloplastika jāapsver ar plaušu hipertensiju miera stāvoklī (sistoliskais plaušu spiediens> 50 mmHg) vai piepūles gadījumā (sistoliskais plaušu spiediens> 60 mmHg), kā arī mērenu gradientu miera stāvoklī (> 15 mmHg), kā arī priekš:

  • piemērota vārsta morfoloģija,
  • Kreisā priekškambaru trombu izslēgšana,
  • ne vairāk kā viegla mitrālā regurgitācija,
  • Operācijas cienīgu papildu sirds slimību neesamība (citas smagas sirds vārstuļu slimības, CHD, kam nepieciešama revaskularizācija).

Mitrālā vārsta komisurotomija un vārstuļa nomaiņas procedūras

Situācijās, kas iestājas pret mitrālā vārstuļa valvuloplastiku, agrīnā stadijā jāapsver alternatīva ķirurģiska iejaukšanās (komisurotomija / vārstuļa nomaiņa). Tas nozīmē:

  • viegli simptomātiskiem pacientiem (NYHA II) ar hemodinamiski smagu mitrālā vārstuļa stenozi (vārstuļa atvēršanās laukums <1 cm2) vai
  • pacientiem ar smagiem simptomiem (NYHA III - IV) ar hemodinamiski mazāk progresējošu mitrālā vārstuļa stenozi (<1,5 cm2).

Indikācijas

Ja dažu iemeslu dēļ mitrālā valvuloplastika nav izslēgta, ieteicams veikt ķirurģisku komisurotomiju vai mitrālā vārstuļa nomaiņas procedūru:

  • smagi simptomātiskiem pacientiem (NYHA III - IV) ar mitrālā vārstuļa atvēršanās laukumu <1,5 cm2 vai
  • viegli vai bez simptomiem slimniekiem (NYHA I - II) ar mitrālā vārstuļa atvēršanās laukumu <1 cm2.

prognoze

Mitrālā vārstuļa stenozes prognoze ir atkarīga no saspiestā vārsta atvēruma hemodinamiskā apjoma, kā arī no progresējoša kambara bojājuma un citiem sirds vitiem. Tomēr kopumā prognoze ir labāka nekā citām sirds vārstuļu slimībām.

Saskaņā ar invazīviem un ehokardiogrāfiskiem pētījumiem aptuveni 38 procentiem pacientu ar mitrālā vārstuļa stenozi vidējais vārstu atvēruma laukuma samazinājums ir 0,3 cm2 gadā.

Bez simptomiem vai tikai minimāli simptomātiskiem pacientiem 10 gadu izdzīvošanas rādītājs pārsniedz 80 procentus. 60 procentiem šo pacientu simptomi paliek nemainīgi. Mirstība pasliktinās, palielinoties simptomiem. Tad 10 gadu izdzīvošanas rādītājs ir tikai līdz 15 procentiem. Smagas plaušu hipertensijas gadījumā, kas saistīta ar stenozi, vidējais izdzīvošanas laiks samazinās līdz trim gadiem.

Noperēto pacientu vidējais izdzīvošanas rādītājs, neraugoties uz operācijas indikāciju, pēc pieciem gadiem ir aptuveni 40 procenti. Visbiežākie nāves cēloņi ir labās sirds mazspēja, plaušu tūska, kas rodas paaugstināta kreisā priekškambaru spiediena dēļ, un embolija.

Intervences ķirurģiskas procedūras palielina 5 gadu izdzīvošanas līmeni līdz vairāk nekā 80 procentiem. Tomēr operācijai ir savs mirstības risks. Atkarībā no metodes un pētījuma tas ir no 1 līdz 5 procentiem. Mitrālā vārstuļa komisurotomijas risks ir mazāks nekā mitrālā vārstuļa nomaiņas procedūrai.

profilakse

Mitrālā vārstuļa stenozi nevar droši novērst. Savlaicīga un konsekventa antibiotiku lietošana streptokoku infekciju gadījumā var novērst reimatiskā drudža izraisītu endokardītu un tādējādi neitralizēt reimatiskas izcelsmes mitrālā vārstuļa stenozi.

Padomi

Grūtniecēm ar mitrālā vārstuļa stenozi nepieciešama īpaša terapijas vadība. Raidīšanas spiediena gradients palielinās grūtniecības otrajā un trešajā trimestrī, pateicoties paaugstinātai sirdsdarbībai. Ar mitrālā atveres laukumu <1,0 cm2 / m2 ķermeņa virsmas ir augļa augsts risks, īpaši attiecībā uz plaušu tūsku, aritmiju un aizkavētu augšanu.

Beta blokatori, piemēram, atenolols un metoprolols un / vai diurētiskie līdzekļi, ir izvēlētas zāles simptomu gadījumā vai Doplera ehokardiogrāfiski noteikts sistoliskais plaušu artērijas spiediens> 50 mmHg. Ja hemodinamiskā nestabilitāte saglabājas, jāveic mitrālā vārstuļa valvuloplastika.