ankilozējošais spondilīts

definīcija

Bechterew slimība ir hroniska iekaisuma slimība, kas var izraisīt mugurkaula pilnīgu stīvumu. Ar šo slimību strukturālie bojājumi jau ir sacroiliac locītavās un / vai mugurkaulā vai ir radioloģiski redzami.

Epidemioloģija

Ankilozējošais spondilīts vīriešus ietekmē apmēram tikpat bieži kā sievietes. Slimība parasti sākas vecumā no 15 līdz 40 gadiem. Tiek lēsts, ka izplatība Vācijā ir robežās no 0,3 līdz 0,5%.

cēloņi

Ankilozējošā spondilīta etioloģija lielā mērā nav zināma. Ir pierādīts, ka ankilozējošajam spondilītam parasti ir ģenētiska nosliece. 90-95% pacientu ir pozitīvi HLA-B27.

Patoģenēze

Kā daļu no slimības rodas iekaisums, kura izcelsme galvenokārt ir mugurkaula sakrālajā rajonā, kur cīpslu piestiprinājumi un locītavas kapsula ir īpaši iekaisuši. Bojātās locītavu malas aizstāj ar šķiedru skrimšļiem. Runa ir par stīvumu / ossifikāciju gar mugurkaulu. Rodas sintezmofīti, kas aptver kaimiņu skriemeļus, un izveidojas tā sauktais bambusa mugurkauls.

Simptomi

Slimība parasti izpaužas sacroiliac locītavu un mugurkaula zonā. Pacienti cieš no blāvām muguras sāpēm, kas pakāpeniski iestājas, ir neatkarīgas no stāvokļa un rodas arī naktī. Simptomi parasti uzlabojas dienas laikā ar fiziskām aktivitātēm. Turklāt pacienti cieš no rīta stīvuma. Pacientiem var parādīties sāpīgas cīpslu un kaulu savienojumi, tā sauktās enthesopātijas. Vēlams, lai tas ietekmētu apakšējo ekstremitāti, piemēram, gūžas kaula cirkšņa rajonā, lielākajā trohanterā vai arī Ahileja cīpslas rajonā. Parasti pacientiem ar entezītu parasti ir lielāka slimības aktivitāte un lielāka funkcionalitātes pasliktināšanās. Turpmākajā slimības gaitā pacientam var attīstīties aksiālā skeleta ossifikācija, kas var izraisīt raksturīgo bambusa mugurkaulu. Tas noved pie mugurkaula mobilitātes zaudēšanas. Arī cietušajiem dzīves kvalitāte bieži ir ierobežota.

Ārpus skeleta izpausme

Ārpus skeleta izpausmes ir aptuveni 40% ankilozējošā spondilīta pacientu. Acu zonā var rasties akūts, galvenokārt vienpusējs priekšējais uveīts. Tas notiek apmēram 30-40% pacientu.

Kuņģa-zarnu traktā var rasties iekaisuma izmaiņas resnās vai ileum. Nelielai daļai pacientu rodas pilnīgs priekšstats par hronisku iekaisīgu zarnu slimību (Krona slimība vai čūlainais kolīts). Bieži pacientiem attīstās arī psoriāze. Vēl viena ietekmētā orgānu sistēma var būt sirds. Šeit aprakstīti vadīšanas traucējumi, aortīts un / vai aortas nepietiekamība. Plaušas var ietekmēt arī ar ierobežojošiem ventilācijas traucējumiem.

Slimības aktivitātes noteikšana

Slimības aktivitāti var reģistrēt, izmantojot dažādus mērinstrumentus:

  • Vannas ankilozējošā spondilīta slimības aktivitātes indekss (BASDAI) izseko slimības aktivitāti, izmantojot jautājumus, kas vērsti uz nogurumu, muguras sāpēm, sāpēm perifērās locītavās un rīta stīvumu.
  • Ankilozējošā spondilīta slimības aktivitātes rādītājs (ASDAS) sastāv no jautājumiem, kas nosaka muguras sāpju klātbūtni, locītavu pietūkumu un rīta stīvumu. Turklāt tiek iekļauta CRP vērtība un pacienta vispārējs novērtējums.

Diagnoze

Medicīniskā vēsture un fiziskā pārbaude

Ankilozējošā spondilīta diagnostika sākas ar anamnēzi un fizisko pārbaudi. Īpaši jāpārbauda sacroiliac locītavas. Pacientiem var rasties spiediena vai saspiešanas sāpes sacroiliac locītavās, ko sauc par Menela zīmi. Mugurkaula mobilitāte jāpārbauda visos mugurkaula segmentos. Mugurkaula jostas daļas vai krūšu kurvja kustības diapazonu var izmērīt, izmantojot Schober vai Ott mēru. Ar M. Bechterew tie ir ierobežoti. Slimības gadījumā zoda un krūšu kaula attālums ir ierobežots.Vācijā fiziskās funkcionalitātes pasliktināšanās galvenokārt tiek reģistrēta klīnikās, izmantojot BASFI (vannas ankilozējošā sponilīta funkcionēšanas indeksu).

Palielinoties slimības ilgumam, t.i., arī strukturāliem bojājumiem mugurkaula rajonā, var notikt stājas un statikas izmaiņas. Pacienti, piemēram, var parādīt vertikālu iegurņa stāvokli, vēdera muskuļu kultūras pārspīlēšanu ar dominējošu vēdera elpošanu vai arī jostas daļas muskuļu atrofiju.

Turpmāka izmeklēšana

Ja ir aizdomas par M. Bekterevu, var veikt arī kaulu blīvuma mērījumus. Pacientiem ar aktīvu ankilozējošo spondilītu kaulu blīvums ir mazāks nekā pacientiem ar neaktīvu slimību vai veseliem indivīdiem. Tā rezultātā pastāv lielāks risks spontāni vai ar minimālu traumu ciest mugurkaula lūzumu. Pacientiem ar sāpju pasliktināšanos tas jāņem vērā un saskaņā ar vadlīnijām jāveic atbilstoša diagnoze, ieskaitot atbilstošu attēlveidošanu (rentgena / CT / MT).

Vissvarīgākā radioloģiski nosakāmo strukturālo un / vai iekaisuma patoloģiju lokalizācija ir mugurkauls, v. a. torakolumbu krustojums un gūžas locītavas. Sonogrāfija var būt noderīga, lai reģistrētu entēzijas iesaistīšanos.

Ankilozējošā spondilīta strukturālās patoloģijas var reģistrēt, izmantojot Ņujorkas kritērijus, kas ņem vērā arī klīniskos parametrus.
Kā laboratorijas testu ir iespējams noteikt HLA-B27 gēnu, kā arī akūtas fāzes olbaltumvielu, piemēram, C-reaktīvā proteīna (CRP) kvantitatīvo mērījumu. Apmēram 80-95% ankilozējošā spondilīta pacientu ir pozitīvi HLA-B27.

Ir ziņots, ka ankilozējošais spondilīts tiek diagnosticēts ar 5-7 gadu kavēšanos. Tas ir saistīts tikai ar faktu, ka ne viens vien simptoms ir pamatakmens šai slimībai, bet drīzāk tie, kas cietuši, ir jāfiltrē no lielas pacientu grupas ar nespecifiskām muguras sāpēm.

terapija

Pacientu aprūpes galvenais mērķis ir optimizēt dzīves kvalitāti, kontrolējot simptomus un iekaisumu. Turklāt būtu jānovērš strukturālu bojājumu rašanās un jāsaglabā funkcija un darbība.

Terapija sastāv no farmakoloģisku un nefarmakoloģisku pasākumu kombinācijas.

Nefarmakoloģiskā terapija

Vissvarīgākais nefarmakoloģiskais pasākums ir fizioterapija vai regulāra vingrošanas terapija. Tas ir paredzēts, lai saglabātu fizisko mobilitāti un mazinātu stīvumu, kā arī mazinātu sāpes, uzlabotu stāju un koordināciju un novērstu kritienus. No vienas puses, terapija var notikt sausā stāvoklī, piemēram, kā vadāma individuāla fizioterapija vai kā daļa no grupas terapijas. Terapiju var kombinēt arī ar vingrinājumiem ūdenī. Saskaņā ar pašreizējiem pētījumiem vingrojumu terapijas ietekme uz pacienta sāpēm ir pretrunīga.

Ir arī iespējams veikt vingrojumu terapiju ūdenī kā tā saukto balneoterapiju. Šeit var veikt aktīvus vingrinājumus siltā ūdenī, kā arī pasīvus pielietojumus, piemēram, dubļu pakas.

Papildus aprakstītajām terapijas metodēm tiek aprakstīta arī hipertermijas un elektroterapijas izmantošana. Ergoterapijas ieviešana var arī veicināt to, ka ankilozējošā spondilīta aktivitāte samazinās vai palielinās fiziskā funkcionalitāte.

Farmakoloģiskā terapija

Farmakoloģiskā terapija var mazināt sāpes un tādējādi arī mugurkaula stīvumu. Piemēram, tam tiek izmantoti nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL) un koksibi. Pašlaik gandrīz nav datu par optimālo zāļu ilgumu, lietojot NPL. Tomēr ir pierādījumi, ka nepārtraukta terapija var labvēlīgi ietekmēt mugurkaula rentgenstaru progresēšanu. NPL terapijā vienmēr jāpatur prātā riska un ieguvuma attiecība. Jo īpaši ilgstoša NPL terapija rada nevēlamu blakusparādību risku. Īpaši šeit jāpiemin kuņģa-zarnu trakta blakusparādības.

Pacienti, kuriem tiek veikta NPL terapija (vismaz 4 nedēļu laikā ar vismaz 2 NPL), neuzrāda pietiekamu iekaisuma aktivitātes samazināšanos, var izmantot bioloģiskos līdzekļus, kas var inhibēt dažādus iekaisuma atslēgu citokīnus. Svarīgākie pārstāvji ir audzēja nekrozes faktora alfa (TNF alfa) inhibitori. TNF blokatori iedarbojas ne tikai uz sāpēm, rīta stīvumu, nogurumu un vispārējo funkcionalitāti, bet arī uz ankilozējošā spondilīta izpausmēm, piemēram, entezītu, hronisku zarnu iekaisumu un priekšējo uveītu. Šķiet, ka TNF blokatori pozitīvi ietekmē arī kaulu blīvumu. Šķiet, ka pacienti ar paaugstinātu CRP TNF blokatoru terapijas sākumā labāk reaģē uz TNF blokatoru terapiju. Šeit jāņem vērā arī zāļu drošības profils. Piemēram, TNF blokatoru lietošana grūtniecības un zīdīšanas laikā ir kontrindicēta. Turklāt zāles var izraisīt paaugstinātu infekciju biežumu, ieskaitot infekciju, piemēram, tuberkulozes un hepatīta, reaktivāciju. Tāpēc pirms terapijas uzsākšanas uzmanība jāpievērš šo slimību klātbūtnei. Turklāt TNF blokatoru terapijas laikā, šķiet, palielinās ļaundabīgu ādas audzēju, īpaši nemelanomu, attīstības risks. Prognozētāji par labu reakciju uz terapiju ar TNF blokatoriem ir, piemēram, jauns vecums, vīriešu dzimums, augsta slimības aktivitāte un HLA-B27 pozitivitāte. Terapijas pārtraukšana bieži noved pie klīniskiem recidīviem.

Vadlīnijās aplūkota arī terapijas iespēja, izmantojot sulfasalazīnu. Pacienti, kas cieš no perifēra artrīta un / vai čūlaina kolīta vai Krona slimības, var gūt labumu no šīs terapijas.

Ja ir perifērais artrīts vai simptomātisks sacroiliīts, ir iespējama arī vietēja injekcija ar glikokortikoīdiem.

Operatīvā terapija

Ja ir klīniski simptomātiska gūžas locītavu iznīcināšana, var norādīt uz tā paša endoprotezēšanas ārstēšanu.

Ankilozējošā spondilīta pacientiem, kuri mugurkaula deformācijas dēļ zaudējuši spēju redzēt horizontāli, var novērtēt erekcijas operāciju ar koriģējošu osteotomiju. Sakarā ar samazinātu kaulu blīvumu un starpskriemeļu disku un locītavu buferizācijas efekta trūkumu pārkaulošanās dēļ skartie bieži cieš no mugurkaula ķermeņa lūzuma, kas dažkārt var notikt bez traumām. Bieži vien šie lūzumi ir jāoperē to augstās nestabilitātes dēļ. Ietekmētie pacienti jāuzrāda specializētā mugurkaula ķirurģijas centrā.

prognoze

Pašu slimību nevar izārstēt. Tomēr slimība jebkurā stadijā var apstāties. Pati slimības gaita ir ļoti atšķirīga. Apmēram 1/3 pacientu liecina par smagu slimības gaitu. Šiem pacientiem ir paaugstināts risks nomirt agrāk. Ankilozējošā spondilīta pacienti cieš no 20–40% paaugstinātas kardiovaskulārās mirstības, un viņiem ir lielāka arteriosklerozes izplatība. Prognozējošie faktori, kas varētu izraisīt nelabvēlīgu gaitu, ir, piemēram: vīriešu dzimums, sintezmofītu klātbūtne pirmajā prezentācijā, agrīna slimības sākšanās un ilgs ilgums, palielināta CRP, radioloģiskas izmaiņas sacroiliac locītavā pirmajos divos gados.

profilakse

Pašlaik nav īpašas profilakses, lai izvairītos no šīs slimības. Tomēr jūs varat mēģināt saglabāt mugurkaula un citu locītavu funkcionalitāti un novērst stīvumu, izmantojot mērķtiecīgus fizioterapijas vingrinājumus, konsekventu stājas kontroli un pietiekamu kustību. Turklāt zāļu terapija var palīdzēt samazināt slimības aktivitāti.