Barības vada ahalāzija

definīcija

Barības vada ahalāzija ir ļoti reta, hroniski progresējoša barības vada neiromuskulārā slimība. Neironu deģenerācijas procesi ganglija šūnās mienteriskajā pinumā pēc norīšanas samazina distālo barības vada muskuļu un apakšējā barības vada sfinktera (LES) neironu inervāciju. Tas ir saistīts ar pastāvīgu kontrakciju un peristaltikas traucējumiem ezofagogastrālajā krustojumā. Tā rezultātā pārtika vairs nevar netraucēti iekļūt kuņģī. Pārejas traucējumu dēļ ahalasijas pacienti galvenokārt cieš no disfāgijas, regurgitācijas, grēmas, halitozes un retrosternālām sāpēm; vēlāk arī svara zaudēšanā. Diagnostikas zelta standarts ir barības vada manometrija. Terapija parasti ir iejaukšanās.

Epidemioloģija

Barības vada ahalāzija ir reta slimība, kuras biežums ir 1/100 000 gadā un dzīves laikā izplatība ir 1: 10 000. Sievietes un vīrieši tiek skarti aptuveni vienādi bieži. Parasti diagnoze tiek noteikta vecumā no 25 līdz 60 gadiem. Bērni slimo salīdzinoši reti, 5 procentos no skartajiem.

cēloņi

Barības vada ahalāzija ir divu veidu: primārā (idiopātiskā) un sekundārā ahalāzija.

Primārā barības vada ahalāzija

Precīzs primārās barības vada ahalāzijas cēlonis pašlaik nav zināms (11/2020). Cik mēs šodien zinām, tā, visticamāk, ir autoimūna slimība. Turklāt tiek apspriesta ģenētiskā nosliece un psiholoģisko faktoru ietekme. Tiek ņemti vērā ar patogēniem saistīti cēloņi - jo īpaši varicella-zoster vīrusu, masalu un cūciņu vīrusu, kā arī cilvēka papilomas vīrusu iesaistīšanās, taču pētījumos tie vēl nav apstiprināti.

Sekundārā barības vada ahalāzija

Sekundārā barības vada ahalāzija parasti ir citu patoloģisku izmaiņu rezultāts un ir pazīstama kā pseidoalidāzija. Galvenokārt loma ir distālā barības vada un kardijas karcinomai, bet arī sistēmiskām slimībām, piemēram, kolagenozēm vai sarkoīdām. Aprakstītas asociācijas ar tādiem sindromiem kā 21. trisomija (Dauna sindroms), 1. tipa neirofibromatoze (Rekklinghauzena sindroms), juvenilā Šegrena sindroms vai Allgrovas sindroms (trīskāršais A sindroms).

Tropos Chagas slimība, vienšūņu infekcija ar Trypanosoma cruzi, var izraisīt ahalasijas simptomus.

Patoģenēze

Pēc ēdiena uzņemšanas peristaltikas vilnis nodrošina pārtikas transportēšanu uz ezofagogastrisko mezglu. Nokļuvuši LES muskuļi atslābina, un ēdiens nonāk kuņģī. Abus mehānismus inervē neironu procesi. Barības vada ahalāzijā kontrole tiek traucēta gangliona šūnu deģenerācijas rezultātā mienteriskajā pinumā gan barības vada gludās muskulatūras daļā, gan LES. Šajā apgabalā ir divu veidu šūnas. No vienas puses, inhibējošās nervu šūnas ar to neirotransmiteru slāpekļa oksīdu (NO) un vazoaktīvo zarnu peptīdu (VIP) nodrošina muskuļu relaksāciju. Kā antagonists par muskuļu saraušanos ir atbildīgas ierosmes nervu šūnas ar acetilholīnu (Ach) kā neirotransmiteru. Ahalāzijā tiek iznīcināti galvenokārt neironi, kas atbrīvo NO un VIP. Ja to neārstē, var panākt gandrīz pilnīgu aganglionozi.

Palielinoties inhibējošo nervu šūnu zudumam, tiek novērsta barības vada apakšējā sfinktera relaksācija - secīgi palielinot spiedienu. Chyme uzkrājas vēdera ieejas priekšā. Barības vads tiek iztukšots tikai tad, kad barības uzkrātais hidrostatiskais spiediens pārsniedz sfinktera bazālo spiedienu. Slimībai progresējot, pārtikas sastāvdaļu sastrēgums izraisa barības vada apakšējās daļas dilatāciju un LES hipertrofiju.

Simptomi

Pirmais barības vada ahalāzijas simptoms ir apgrūtināta rīšana. Daudziem ahalasijas pacientiem disfāgija ir bijusi vairākus mēnešus, dažreiz gadus. Sākumā tiek dzerts daudz šķidruma, lai būtu vieglāk norīt. Citi tipiski simptomi ir:

  • Nesagremota ēdiena, vēlāk arī dzērienu regurgitācija
  • Halitoze
  • Uzpūšanās
  • retrosternālas sūdzības (samazinās slimības progresēšanas laikā)
  • Svara zudums, mazspēja bērniem
  • grēmas
  • nakts klepus
  • atkārtota aspirācija
  • Globusa sajūta kaklā

Komplikācijas

Ja pārtikas atliekas un šķidrumi nonāk plaušās, palielinās bronhopulmonāro infekciju risks - līdz aspirācijas pneimonijai ieskaitot. Sprūda parasti ir nakts regurgitācijas guļus stāvoklī. Pastāvīgas regurgitācijas un hroniska pārtikas aizture noved pie ezofagīta, mehāniski un ķīmiski kairinot gļotādu. Ilgi saglabājies aiztures ezofagīts var rasties plakanšūnu karcinomas dēļ.

Diagnoze

Ja ir aizdomas par barības vada ahalāziju, anamnēzei un klīniskajai pārbaudei seko attēlveidošanas testi, audu paraugu noņemšana un dinamiska spiediena mērīšana barības vada augstas izšķirtspējas manometrijas veidā.

Endoskopija vai ezofagoskopija

Ja ir disfāgija, vispirms endoskopiski jānoskaidro cēlonis ar esophagoscopy. Šādas atziņas apstiprina aizdomas par ahalāziju:

  • palielināta siekalu aizture
  • Nesagremota timiāna un šķidruma klātbūtne
  • Barības vada paplašināšanās ar segmentu saraušanos
  • Pretestība ezofagogastrālajā krustojumā
  • Tūska barības vada gļotādas pietūkums

Lai izslēgtu ļaundabīgas izmaiņas, audu paraugus ņem ar biopsiju vai smalkas adatas aspirāciju kā daļu no kuņģa-zarnu trakta endosonogrāfijas. Ieteicams to regulāri atkārtot.

Ezofagogrāfija

Esophagoscopy parasti seko ezofagogrāfija, barības vada dinamiskā funkcionālā pārbaude. Šajā diagnostikas procedūrā pacients norij radiopārveidīgu kontrastvielu, parasti bārija sulfātu. Tad rīšanas akts tiek parādīts ar rentgena staru palīdzību. Sarunvalodā šis tests ir pazīstams kā barības vada vai bārija bezdelīga.

Ahalāzijas pazīmju piemēri ir:

  • traucēta peristaltika līdz aperistaltikai
  • Šķidruma līmenis barības vadā
  • aizkavēta bārija sulfāta iztukšošana no barības vada kuņģī
  • paplašināts barības vads
  • Vogelschnabel zīme vai putnu knābja zīme: konusveida pavediens līdzīgs kontrastvielas vidējais krustojums kardijas zonā
  • piltuvveida konfigurācija uz kardijas ar barības vada prstenotisko paplašināšanos (šampanieša stikla forma)
  • Megaesophagus, sigmoīdā konfigurācija
  • epifrēnijas divertikulas
  • gaisa burbuļu trūkums kuņģa pamatnē

Barības vada manometrija

Barības vada ahalāzijas diagnozes zelta standarts ir barības vada manometrija, barības vada fiziskā spiediena mērīšana, izmantojot zondi. Izvēles metode ir augstas izšķirtspējas vai augstas izšķirtspējas manometrija (HRM). Plāns katetrs tiek virzīts pa degunu dziļi barības vadā vai kuņģī. Tas ir aprīkots ar vairākiem spiediena mērīšanas punktiem (parasti 36) 1 cm attālumā. Uzmanīgi atvelkot, pacients norij šķidrumu centimetru pa centimetram. Tādā veidā spiediena apstākļus var vienlaikus reģistrēt visā barības vada garumā. Rezultāti tiek parādīti kā datorgrafika.

Achalasijā ir šādi secinājumi:

  • spiediena trūkums barības vadā
  • nepilnīga LES atvēršana
  • nespēja LES atpūsties
  • paaugstināts spiediens LES
  • pastiprinātas, neperistaltiskas kontrakcijas III tipa ahalāzijā

novērtēšana

LES relaksāciju, norijot refleksiju, novērtē, izmantojot integrēto relaksācijas spiedienu (IRP). IRP ir zemāko spiediena attiecību vidējais rādītājs, kas izmērīts četru sekunžu laikā pēc norīšanas. Kombinācijā ar pretestības mērījumiem var izteikt apgalvojumus par tranzīta laiku barības vadā. Paaugstināts IRP un peristaltikas trūkums runā par ahalāziju.

Čikāgas klasifikācija

Barības vada ahalāzijas diagnosticēšanai ir izveidota Čikāgas klasifikācija. Var atšķirt trīs apakštipus:

  • I vai klasiskā amotilā ahalāzija: nepietiekama LES relaksācija (IRP> 15 mmHg), peristaltikas trūkums cauruļveida barības vadā pēc norīšanas
  • II tips: nepietiekama LES relaksācija (IRP> 15 mmHg), vienlaicīga spiediena palielināšanās (panesofageālā spiediena palielināšanās> 30 mmHg) cauruļveida barības vadā pēc norīšanas
  • III tips vai hipermotila, spastiska ahalāzija: nepietiekama LES relaksācija (IRP> 15 mmHg), spastisks spiediena pieaugums cauruļveida barības vadā pēc norīšanas.

Diferenciāldiagnozes

Barības vada ahalāzijas diferenciāldiagnozē jāizslēdz šādas slimības:

  • Ļaundabīgi audzēji, īpaši barības vada un sirds vēzis
  • gastroezofageālā refluksa slimība (GERD)
  • izkliedēts barības vada spazmas
  • hiperkontraktīvs barības vads (tā sauktais riekstu barības vads)
  • Sklerodermija
  • eozinofīlais ezofagīts
  • Radiācijas ezofagīts
  • ezofagogastriskas aizplūšanas obstrukcija
  • Šaurums nepareizu asinsvadu kursu dēļ, piemēram, disfāgija lusorija
  • Schatzki gredzens, kas bieži ir refluksa ezofagīta vai hiatal trūces rezultāts
  • Zenkera divertikulums
  • Megaesophagus Chagas slimības gadījumā

terapija

Pašlaik (sākot no 2020. gada novembra) primārā barības vada ahalāzija nav zināma ārstnieciska terapija. Visu terapeitisko pasākumu mērķis ir uzlabot pacientu dzīves kvalitāti un samazināt komplikāciju risku.

Lielākā daļa ārstēšanas mēģinājumu ir balstīti uz iejaukšanās procedūrām. Izvēles metode ir sašaurinājuma pneimatiskā balona dilatācija. Ja tas neizdodas, ir pieejami papildu pasākumi, piemēram, botulīna toksīna endoskopiska injicēšana LES, perorālā endoskopiskā miotomija (POEM) un laparoskopiskā kardiomiotomija. Ja visi pasākumi ir neveiksmīgi, pēdējā iespēja ir tievās zarnas (tukšās zarnas) daļas esophagectomy un ievietošana. Perorālai zāļu terapijai achalasijas ārstēšanā ir tikai neliela loma.

Sekundāro ahalāzijas formu gadījumā cēloņi pēc iespējas jānovērš.

Pneimatiskā balona dilatācija

Pneimatiskajā balona dilatācijā (PD) sirds muskulis tiek kontrolēti fiziski paplašināts vai saplēsts kā esofagoskopijas daļa ar plastmasas balona katetru. Dažreiz ar vienu iejaukšanos nepietiek. Apmēram pusei pacientu kardija ir jāizstiepj atkārtoti. Panākumu līmenis (bez simptomiem> 5 gadi) tiek noteikts kā 40–80 procenti, atkarībā no autora. Sliktākais rādītājs tiek sasniegts gados jaunākiem pacientiem un pacientiem ar konvulsīvu ahalāziju.

Baidāma PD komplikācija ir barības vada perforācija. Risks ir aptuveni 2–5%. Lai izslēgtu barības vada plīsumu, pēc katras iejaukšanās ieteicams veikt barības vada norīšanas pārbaudi.

Ala: ja jums ir aizdomas par perforāciju, izmantojiet nevis bārija sulfātu, bet gan ūdenī šķīstošu kontrastvielu.

Botulīna toksīna injekcija

Alternatīva mehāniskai dilatācijai ir 100 SV botulīna toksīna A (Botox) endoskopiska injicēšana LES.Ārstēšanas mērķis ir daļēji paralizēt muskuļus, lai palielinātu atveri uz kuņģi un uzlabotu pārtikas pāreju. Diemžēl sekas nav ilgstošas, vidēji apmēram sešus mēnešus. Tādēļ injekcija regulāri jāatkārto vai jāaizstāj ar citu procedūru.

Darbības pasākumi

Papildus minētajām metodēm galvenokārt tiek izmantotas ķirurģiskas procedūras. Tie jo īpaši ietver laparoskopisko kardio un LES ekstramukozālo miotomiju saskaņā ar Heleru (LHM) un transgastric ezofagofundostomiju saskaņā ar Prager.

Hellera miotomijā sirds muskuļi ir minimāli invazīvi un 5–7 cm garumā sadalās gareniski, vienlaikus aizsargājot gļotādu. Sakarā ar iespējamo pēcoperācijas refluksa risku procedūra bieži tiek kombinēta ar muguras fundoplikāciju saskaņā ar Dor vai Nissen-Rosetti. Sākotnēji tiek norādīts, ka LHM panākumu līmenis pārsniedz 90 procentus. 10 līdz 15 gadu laikā līdz 10 procentiem pacientu būs recidīvs, ko ir grūtāk un riskantāk ārstēt.

Pašlaik retāk sastopamā transgastriskā ezofagofundostomija, pēc Prager teiktā, ir transgastriska retrogrāda kreisās puses sānu-sānu esophagofundostomy (TSE) ar gastrotomijas slēgšanu, kas parasti tiek apvienota ar daļēju fundoplikāciju.

Perorālā endoskopiskā miotomija (POEM)

Perorālā endoskopiskā miotomija (POEM) ir salīdzinoši jauna procedūra ahalāzijas ārstēšanā. Barības vada sienā ar lokanu endoskopu ievieto submucosal tuneli. Tad distālais barības vads, LES un sirds muskuļi tiek sadalīti ar elektrokauteriju. Beigās gļotādas ieeja atkal tiek aizvērta ar endoskopiski ievietotu klipu. Procedūras panākumu līmenis un pacientu drošība tiek vērtēta kā ļoti laba, īpaši pacientiem ar III tipa achalāziju vai vēlīnā stadijā. Joprojām nav gaidīti ilgtermiņa rezultāti un salīdzinājumi ar izveidotajām metodēm.

Medikamenti

Narkotiku ārstēšana nav pārāk efektīva un lielākajā daļā gadījumu nepalīdz ilgtermiņā. Tas ir piemērots tikai vieglākām ahalasijas formām un pacientiem, kuri atsakās no ķirurģiskas terapijas vai kuriem viņu vispārējā stāvokļa dēļ nevar veikt citas procedūras. Galvenokārt tiek izmantoti kalcija antagonisti un nitrāti, piemēram, nifedipīns un izosorbīda dinitrāts. Tie īslaicīgi samazina LES muskuļu tonusu un tādējādi ļauj pārtikai labāk iziet cauri. Īsa pusperioda dēļ zāles jālieto apmēram 10-30 minūtes pirms ēšanas.

prognoze

Barības vada ahalāziju nevar izārstēt. Cēloņsakarības terapijas nav. Atkarībā no ārstēšanas ir nenozīmīgs atkārtošanās biežums; Gastroezofageālais reflukss bieži attīstās pēc operācijas. Achalasia ir saistīta arī ar paaugstinātu karcinomas risku. Barības vada vēža risks ir apmēram 30 reizes lielāks nekā vispārējā populācijā. Tāpēc ir svarīgi veikt regulāras endoskopijas ik pēc 1–2 gadiem.

profilakse

Barības vada ahalāziju nevar novērst.