Ventrikulāra starpsienas defekts

definīcija

Ventrikulārā starpsienas defekta vai īsāk par VSD gadījumā starp abām sirds kamerām ir patoloģiska starpkameru saikne. Noplūde parasti lokalizējas kambaru starpsienas saistaudu augšējā ceturksnī. Kameras starpsiena, kas nav pilnībā aizvērta, ļauj apmainīt asinis starp abiem kambariem (šunta vitium). Lielākā daļa kambara starpsienas defektu ir iedzimti un tiek atklāti zīdaiņa vecumā un bērnībā. Tipiski simptomi ir tahipnea, pastiprināta svīšana un slikta dzeršana, kā arī augšanas apstāšanās un neveiksme. Mazās kameras sienas atveres pašas var sarauties vai aizvērt. Lielākiem VSD ir nepieciešama ķirurģiska slēgšanas tehnika. Ventrikulārās starpsienas defekti, kas paliek pieaugušā vecumā, bieži ir mazi caurumi, kas bērnībā nebija norādīti operācijai.

Epidemioloģija

Ventrikulārā starpsienas defekts ir visizplatītākā iedzimta sirds slimība, apmēram 35 procentiem. Sievietes tiek skartas nedaudz biežāk nekā vīrieši (vīrieši / sievietes = 1: 1,3). Ventrikulārās sienas atveres var notikt atsevišķi vai kombinācijā ar citu sirds vitiju. Apmēram 22 procentiem no visiem pacientiem ar iedzimtu VSD ir ievērojama vienlaikus sirds patoloģija. Turklāt apmēram pusei no visiem sarežģītajiem pavadošajiem sirds vitiem ir arī VSD, piemēram, Fallot tetraloģija, AV kanāls vai lielo trauku transponēšana.

Izolēta, iedzimta kambara starpsienas defekta izplatība ir 49 procenti no visiem iedzimtajiem sirds defektiem. Tas atbilst 5,27 gadījumiem uz 1000 dzīvi dzimušajiem. Divas trešdaļas no tām ir mazi vai muskuļu defekti.

Lokalizācija un klasifikācija

Ventrikulārā starpsiena sastāv no divām starpsienām: mazas ar augstu gulošu membrānu starpsienas un lielākas muskuļu starpsienas. Perimembranozā kambara starpsienas defekts ir visizplatītākais no visiem VSD ar 70 procentiem. Vairumā gadījumu atvere atrodas tieši zem aortas vārsta.Muskuļu defekti ir pilnībā noslēgti ar muskuļu audiem un bieži parādās vairākas reizes (Šveices siera defekti). Tipiskas vietas atrodas gar muskuļu starpsienu, tieši aiz membrānās starpsienas un zem plaušu vārsta.

Atkarībā no starpzāļu atveres stāvokļa ir šādas klasifikācijas:

  • 1. tips: izeja vai izeja starpsiena (suprakristāliska, konāla, subarteriāla, infundibulāra, subpulmonāra, divkārši ievadīta, juxta-arterial)
  • 2. tips: perimembranozs (konoventrikulārs, paramembranozs)
  • 3. tips: ieplūdes vai ieplūdes starpsiena (AV kanāla tips)
  • 4. tips: trabekulārs, muskuļains (septum trabeculare)

Ventrikulārā starpsienas defekta lielumu un apmēru novērtē, izmantojot aortas gredzena diametru un plaušu (QP) un sistēmiskās plūsmas (QS) attiecību:

  • Mazs VSD
    - QP / QS <1,5: 1
    - diametrs <25 procenti no aortas gredzena diametra
    - nav būtiskas sirds dobumu palielināšanās
    - Sākotnēji normāls labā kambara un plaušu artērijas spiediens (PAP), iespējams, palielinājums līdz ¼ līdz ⅓ no sistēmas spiediena (SP)
    - Kreisās un labās puses šunts visā sirds ciklā
  • Vidēja izmēra VSD
    - QP / QS = 1,5-2: 1
    - 25-75 procenti aortas gredzena diametra
    - ievērojama plaušu pārpilnība
    - Kreisais ātrijs un kreisais kambars ir ievērojami palielināti, savukārt labais kambars lielā mērā saglabā savu izmēru
    - Spiediens labajā kambarī palielinās līdz ⅓ līdz ½ no sistēmas spiediena (PAP / SP ≤ 0,5)
  • Liels VSD
    - QP / QS> 2: 1
    - diametrs> 75 procenti no aortas gredzena diametra
    - defekts vairs nav ierobežojošs
    - Šunta asinis tiek novirzītas labajā kambarī un plaušu artērijās ar sistēmas spiedienu (PAP / SP> 0,5) → labās sirds slodze

Saskaņā ar hemodinamisko efektu tie tiek sadalīti:

  • ierobežojošais VSD: labā kambara spiediens ir zem kreisā kambara spiediena
  • neierobežojošs VSD: spiediena izlīdzināšana kambara līmenī

cēloņi

Lielākā daļa kambara starpsienas defektu ir iedzimti. Embrija fāzē parasti aizveras starpsienas augšējā un apakšējā daļa starp sirds kambariem. Ja pirmsdzemdību sirds attīstība ir nepilnīga, bērni piedzimst ar vairāk vai mazāk lielu caurumu kambara starpsienā.

VSD reti var rasties spontāni pēc traumas vai jatrogēnas sirds operācijas rezultātā.

Patoģenēze

Patofizioloģiskai izpratnei vispirms jāņem vērā dažādi spiediena apstākļi ķermenī un plaušu cirkulācijā. Asinsrites sistēmas spiediens kreisajā kambarī ir apmēram 4 - 5 reizes lielāks nekā plaušu cirkulācijas spiediens labajā kambarī. Tā rezultātā, atkarībā no kambara atvēruma lieluma, arteriālās asinis no kreisā kambara caur atveri tiek iesūknētas labajā kambarī. Šis efekts ir pazīstams kā kreisās un labās puses šunts.

Ar vidējiem defektiem priekšplānā ir kreisā kambara tilpuma slodze. Tomēr, palielinoties defekta lielumam, palielinās arī plaušu cirkulācijas un labā kambara slodze. Sekojošs:

  • Diastoliskā tilpuma palielināšanās kreisajā kambara
  • Kreisā kambara paplašināšanās un hipertrofija
  • Spiediena palielināšanās plaušu artērijā
  • Plaušu artēriju pretestības palielināšanās
  • Labā kambara spiediena pārslodzes palielināšanās
  • labā kambara hipertrofija
  • iespējams, plaušu tūska

Ja VSD diametrs ir 50–70 procenti no aortas saknes diametra, spiediens starp abām sirds kamerām ir vienāds (spiedienu izlīdzinošais VSD). Tad šunts ir atkarīgs tikai no plaušu pretestības. Palielinoties tilpuma slodzei mazajā ķēdē, notiek šunta maiņa. Efekts, kas pazīstams kā Eizenmengera reakcija, ir neatgriezenisks, un tas raksturo kreisās un labās šunta pārveidošanos par labo un kreiso šunti. Venozās asinis plūst no labās puses uz kreiso kambari, un asinis bez skābekļa tiek sūknētas ķermeņa apritē.

Ja VSD atrodas tuvu aortas vārstam, aortas kabatas vārsti var prolapsēties kameras sienas atverē un izraisīt aortas vārstuļa nepietiekamību. Šī komplikācija tiek uzskatīta par operācijas norādi.

Baktēriju endokardīts defekta rezultātā parasti attīstās labā kambara pretējā pusē (strūklas bojājums).

Simptomi

Ventrikulārā starpsienas defekta simptomi ir atkarīgi no kameras sienas atvēršanas un pretestības apstākļiem mazā un lielā cirkulācijā. Lielākā daļa vidējo un lielo VSD parādās agri. Samazinoties plaušu rezistencei, jauni zīdaiņi otrajā līdz trešajā dzīves mēnesī kļūst simptomātiski. Jūs daudz svīstat, ātri izsīkstat un to ir grūti dzert. Pārsteidzoša ir neveiksme, tostarp neliels svara pieaugums, augšanas un attīstības aizkavēšanās un atkārtotas bronhopulmonārās infekcijas.

Raksturīgas ir arī sirds mazspējas pazīmes, piemēram, krūšu kursa ievilkšana, hepatomegālija, tahipnea, piepūles aizdusa un supraventrikulāras vai ventrikulāras aritmijas. Ar lielām atverēm kameras sienā sirds mazspēja var izpausties ļoti jauniem zīdaiņiem.

Plaša kreisās un labās puses šunta - bet arī kombinācija ar citiem sirds defektiem - parasti izraisa relatīvi strauju spiediena palielināšanos plaušu traukos. Tā rezultātā šunta tilpums samazinās, un simptomi, šķiet, uzlabojas. Tomēr šī fāze ir īslaicīga.

Ja plaušu hipertensija saglabājas, bērniem kā šunta maiņas daļa attīstās cianoze. Papildu Eisenmenger simptomi ir miega aizdusa, hemoptīze, sirdsklauves, ģībonis un smadzeņu abscesi, kā arī stilba kāju pirksti, stikla naglu pulksteņi un smaganu hipertrofija.

Dažreiz slimības gaitā labā kambara izplūdes traktā (divkameru labā kambara) veidojas stenoze. Nereti šī sašaurināšanās notiek pēc koriģējošās operācijas. Šī stenoze ir pazīstama kā Gasula slimība.

Nelieli kambara starpsienas defekti

Nelielas perimembranozas un muskuļotas kameras sienas atveres parasti ir asimptomātiskas. Pirmajos dzīves gados tie var samazināties vai spontāni slēgt. Parasti tos pamana tikai auskultāciju laikā kā daļu no ikdienas pārbaudēm vai citām slimībām.

Komplikācijas paradoksāla embolija

Ventrikulārās starpsienas defekti palielina asinsvadu oklūzijas risku, jo atvere kambara starpsienā dod iespēju paradoksālām embolijām. Parasti plaušu artērijas aiztur venozos trombus un embolijas, lai tās nenonāktu smadzenēs. Tomēr VSD šie recekļi var pāriet no vēnas uz artēriju asinsvadu. Iespējama arī audzēja šūnu, amnija šķidruma un gaisa starpsienas pāreja. Apejot plaušu cirkulāciju, tie caur aortu tiek iesūknēti ķermeņa cirkulācijā. Tipiskas komplikācijas ir asinsvadu oklūzija, kuras rezultātā rodas smadzeņu infarkts, mezenteriskais infarkts un miokarda infarkts.

Diagnoze

Ventrikulārās starpsienas defekta diagnozē jāiekļauj šādi faktori:

  • Defekta lokalizācija
  • Hemodinamisko efektu novērtējums, piemēram, tilpuma slodze kreisajā atriumā un kambara
  • Vārsta funkcijas, īpaši aortas vārsta, novērtējums attiecībā pret VSD
  • Labā kambara / plaušu artērijas spiediena noteikšana
  • Pavadošo sirds un asinsvadu malformāciju pierādīšana vai izslēgšana
  • Prognozes novērtēšana
  • Terapijas plānošana

Papildus slimības vēsturei un klīniskajām pazīmēm VSD diagnostikā ir svarīga palpācija un auskulācija, kā arī ehokardiogrāfija, EKG, krūškurvja rentgenogrāfija, sirds katetra izmeklēšana, pulsa oksimetrija un sirds-MRI.

Palpācija

Hemodinamiski nozīmīgu defektu gadījumā palpācija bieži parāda sistolisko buzzing apakšējā kreisajā krūšu malā, kā arī hiperaktīvu, paplašinātu un uz leju pārvietotu sirds virsotnes šoku kreisās ekscentriskās hipertrofijas dēļ.

Eisenmenger VSD kreisā kambara impulss nav vai ir vājināts. Plaušu vārsta aizvēršana var būt taustāma. Paaugstinātas pulsācijas dažreiz var sajust virs labā kambara un tā izplūdes trakta.

Auskultācija

Tiklīdz plaušu rezistence samazinās pirmajās dzīves dienās, 2–4 / 6 grādu agri līdz holosistoliskam, raupjam, lentveida formas preses strūklas troksnim ar punctuma maksimumu virs trešās līdz ceturtās starpribu telpas (ICR) kreisajā pusē attīstās parasternāls (Erb punkts). Mērena vai liela šunta gadījumā plaušu hipertensija rada arī sekundes daļas skaņu un diastoliskās plūsmas troksni kā relatīvas plaušu vārstuļa nepietiekamības pazīmi. Paaugstināta asins plūsma, kas saistīta ar mitrālā vārstuļa darbību, dažkārt izraisa apikāli auscultable mezodiastolisko dārdoņu.

Ala: ja spiediens starp labo un kreiso kambari ir vienāds, tipiskais sistoliskais var būt apslāpēts vai nav.

Palielinoties plaušu cirkulācijas pretestībai, holosistoliskais kļūst klusāks ar neierobežojošu VSD un otrā sirds toņa otrā sastāvdaļa ir skaļāka (plaušu vārstuļa aizvēršanās tonis plaušu hipertensijā). Orientējoša aortas vārstuļa nepietiekamības pazīme ir diastoliskā dekrescendo skaņa kreisajā krūšu malā.

Mazie VSD parasti pārsteidz ar skaļu, agru sistolisko skaņu, kas svārstās no 1–2 / 6 pakāpes līdz 3–6 / 4 grādu holosistoliskai. Ārsti atsaucas uz šo atklājumu kā "daudz kaisa par neko". Parasti sadalīta skaļa otrā sirds skaņa norāda arī uz mazāku VSD.

Ehokardiogrāfija

VSD diagnozi apstiprina ehokardiogrāfija. Doplera izmeklējumi un divdimensiju krāsu ehokardiogrāfija ļauj:

  • Klīniski noteiktās VSD diagnozes apstiprināšana
  • Defekta lokalizācija un tā saistība ar membrānu un muskuļu starpsienu, AV vārstiem, aortas un plaušu vārstiem
  • Kameras sienas atvēruma lieluma novērtējums
  • Kreisā kambara tilpuma slodzes reģistrēšana
  • Labā kambara / plaušu arteriālā spiediena novērtēšana

Ehokardioprāfija var atklāt arī tādas komplikācijas kā aortas vārstuļa nepietiekamība, aortas kabatas prolapss vai endokardīts.

EKG

Elektrokardiogrāfija (EKG) ir daļa no VSD pamatdiagnozes. Ja VSD ir mazs, EKG būs normāla. Vidēja lieluma šuntam ir kreisās hipertrofijas pazīmes; ļoti lielai šunta un sirds kambaru spiediena izlīdzināšanai ir biventrikulāra hipertrofija. Eizenmengera reakcija parasti parāda patoloģisku labo hipertrofiju un stāvu līdz pareizu tipu. Apgāzts saites tips liecina par VSD ieplūdi.

Krūškurvja rentgenogrāfija

Krūšu rentgena attēla izveide nav nepieciešama VSD diagnozei.

Liela šunta gadījumā krūškurvi pirms operācijas veic rentgena starus, lai novērtētu sirds lielumu un parādītu plaušu trauka zīmējumu. Attēls ir īpaši svarīgs pēcoperācijas novērošanai.

Sirds kateterizācija

Sirds kateterizācijas eksāmens parasti nav vajadzīgs ne VSD diagnosticēšanai, ne tā darbības plānošanai. Reizēm to tomēr veic no intervences viedokļa vai lai noteiktu pretestības koeficientus attiecībā uz iespējamo darbspēju liela VSD gadījumā pēc pirmajiem sešiem dzīves mēnešiem.

Lai iegūtu informāciju par plaušu trauku reaktivitāti un plaušu spiediena paaugstināšanās iespējamo atgriezeniskumu, dažreiz ieteicams veikt farmakoloģiskās rezistences testu. Elpojošais gaiss ir bagātināts ar O2 vai NO. Ja nepieciešams, tiek norādīta arī inhalatīvo vai intravenozo prostanoīdu vai fosfodiesterāzes inhibitoru iedarbība.

Citas diagnostikas procedūras

Labās un kreisās šunta apjomu var novērtēt, izmantojot pulsa oksimetriju, un kreisās un labās šunta lielumu var novērtēt, izmantojot sirds magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI). Izmantojot kardio-MRI, QP / QS koeficientu un šuntu var arī kvantificēt.

Turklāt VSD diagnozes ietvaros jāizslēdz tādas strukturālas vai funkcionālas anomālijas kā divkameru labais kambars, plaušu stenoze vai citas izcelsmes plaušu rezistences palielināšanās.

terapija

Nelieli kambara starpsienas defekti, īpaši muskuļu starpsienas kameras sienas atveres, pirmajos dzīves gados bieži spontāni aizveras un nav nepieciešama terapija. Ļoti mazi defekti var saglabāties bez turpmākas zāļu vai ķirurģiskas ārstēšanas. Lielāku defektu gadījumā spontāna sadzīšana ir sagaidāma reti. Cēloņsakarības terapija pēc tam sastāv no atveres starp diviem kambariem iejaukšanās. Pašreizējā standarta procedūra ir ķirurģiska slēgšana ar kardiopulmonālas apvedceļa palīdzību. Perimembranozai un muskuļainai VSD aizvien populārāka ir aizsegšanas sistēmu ieviešana, izmantojot katetra iejaukšanos.

Saskaņā ar S2k vadlīnijām "Ventrikulārā starpsienas defekts" VSD slēgšana ir norādīta:

  • lieli kambara sienas defekti ar plaušu hipertensiju vai plaušu pretestības palielināšanos <⅔ no sistēmas pretestības
  • nodrošināta kreisā atriuma un kambara tilpuma slodze
  • šunta attiecība QP / QS> 1,5: 1, ja nav novērojama spontāna tendence samazināties.

Maza VSD slēgšanas norādes ir:

  • Aortas vārstuļa nepietiekamības attīstība, īpaši infundibulārā VSD gadījumā
  • Aortas vārstuļa kabatas prolapss VSD
  • Post-endokardīta stāvoklis

Plānota vidēja izmēra defektu novēršana ir norādīta ārpus zīdaiņa vecuma, ja:

  • Trūkst samazināšanas tendenču vai
  • turpinās ehokardiogrāfiski nosakāma kreisā atriuma un kambara tilpuma slodze.

Lielu defektu gadījumā ar plaušu hipertensiju pirmajos sešos dzīves mēnešos ieteicams to slēgt. Operatīva norāde uz operāciju tiek dota arī tad, ja ir sirds mazspējas pazīmes kopā ar nespējai uzplaukt.

Ventrikulārā starpsienas defekta darbspēja

VSD darbspēja tiek dota, ja plaušu pretestības pretestība pret sistēmas pretestību (Rp / Rs) ir <0,2. Ja vērtība ir lielāka, vazoreaktivitāte jāpārbauda sirds katetra laboratorijā saskaņā ar vadlīnijām. Virs pretestības koeficienta 0,2–0,3 ir paaugstināts operācijas risks. Vēl augstāku vērtību gadījumā nepieciešama individuāla terapijas plānošana, tostarp ar īpašiem ķirurģiskiem pasākumiem (piemēram, loga atstāšana) vai pirmsoperācijas anti-plaušu hipertensijas medikamentiem.

Darbības procedūras

VSD slēgšana parasti tiek panākta ar vidēju sternotomiju kardiopulmonārā apvedceļā un uz kardioplegiski imobilizētas sirds, izmantojot labās puses transtrikuspidālo atriotomiju. Pēc individuāla secinājumu novērtējuma ir iespējamas arī minimāli invazīvas pieejas. Tie ietver, piemēram, daļēju apakšējo sternotomiju un anterolaterālo vai paduses torakotomiju.

Katetra-iejaukšanās procedūras

Intervences katetra VSD aizvēršana ir iespējama transfemorāli vai perventricular ar dažādiem īpašiem vairoga vai spirāles implantiem. Implantus lieto izvēlētiem pacientiem ar muskuļu un perimembranoziem defektiem. Tiek lēsts, ka pieredzējušu ķirurgu panākumu līmenis ir aptuveni 95 procenti. Jo lielāks ir pacients un jo vairāk defekts atrodas no aortas vārsta, jo lielāka ir veiksmīgas intervences katetra aizvēršanas iespēja.

Medikamenti

Sirds mazspējas gadījumā narkotiku iejaukšanās parasti ir nepieciešama. Tomēr parasti tos neizmanto, lai aizkavētu koriģējošu darbību. Galvenokārt tiek izmantoti diurētiskie līdzekļi, digoksīns un AKE inhibitori.

Fiksētai plaušu hipertensijai bieži nepieciešama zāļu pretpulmonārā hipertensija. Tomēr Vācijā fosfodiesterāzes inhibitorus bērniem var izrakstīt tikai bez receptes. Endotelīna receptoru antagonists bosentāns ir apstiprināts lietošanai bērniem no divu gadu vecuma.

Pirmsoperācijas endokardīta profilakse vairs nav ieteicama. Tomēr tas jādod pirmajos sešos mēnešos pēc operācijas vai gadījumā, ja blakus operētajai vietai paliek atlikušais šunts.

prognoze

Nelieli, ierobežojoši kambara starpsienas defekti parasti neietekmē fizisko slodzi vai paredzamo dzīves ilgumu. Saskaņā ar jaunākajiem pētījumiem, dažiem pieaugušiem pacientiem problēmas joprojām ir iespējamas. Tas galvenokārt ietver kreisā kambara paplašināšanās palielināšanos, kas norāda uz VSD slēgšanu.

Pacientiem ar nekoriģētu VSD ir nedaudz palielināts endokardīta risks. Tomēr profilakses ieteikumu nav.

Ar savlaicīgu, nekomplicētu un veiksmīgu defektu slēgšanu var sasniegt normālu pacienta dzīves ilgumu. Parasti kardiopulmonārā izturība ir pilnībā atjaunota. Komplikācijas pastāv īpaši ar VSD korekciju pēc ilgstošas ​​pastāvīgas plaušu hipertensijas un pēc īslaicīgas pēcoperācijas AV blokādes.

Mirstības risks ar ķirurģisku slēgšanu ar kardiopulmonālās apvedceļa palīdzību (standarta procedūra 2019) visā Eiropā ir 1,4 procenti. Nozīmīga novēlota mirstība ir sagaidāma tikai jau esošas plaušu hipertensijas gadījumā.

profilakse

Lielākā daļa kambara starpsienas defektu ir iedzimti. Nav preventīvu pasākumu, kas to novērstu.

Padomi

Pēc kambara starpsienas defekta slēgšanas ir ieteicama regulāra bērnu kardioloģiskā novērošana līdz augšanas perioda beigām. Intervāli starp tikšanās reizēm tiek noteikti individuāli.Ja atklājumos nav atlikušo defektu, sinusa ritma ar normālu AV vadītspēju, normālu sirds izmēru un funkciju, kā arī vārstuļa normālu darbību, pēc pubertātes nav nepieciešamas papildu regulāras papildu pārbaudes.

Nekoriģētiem maziem ierobežojošiem VSD nepieciešama sirds uzraudzība visa mūža garumā.

!-- GDPR -->