Celiakija

definīcija

Celiakija ir autoimūna tievās zarnas iekaisuma slimība, ko izraisa nepareizi novirzīta imūnreakcija pret lipekli un ar to saistītajiem proteīniem.

Tam vajadzētu būt saskaņā ar vadlīnijām starp

  • potenciālu
  • subklīniska
  • simptomātiska
  • klasiskā un
  • ugunsizturīgs

Var atšķirt celiakijas veidus.

Klasiska un simptomātiska celiakija

Klasiskā un simptomātiskā celiakija ietver tos, kuriem ir raksturīgi un netipiski simptomi, piemēram, ārpus zarnu trakta simptomi. Ar klasisko celiakiju saprot izpausmi ar malabsorbcijas pazīmēm, piemēram, svara zudumu, steatoreju un olbaltumvielu deficīta tūsku.

Simptomātiska celiakija ietver pacientus ar tādiem simptomiem kā vēdera sūdzības, piemēram, dispepsija un meteorisms, bet arī tādus simptomus kā bezmiegs vai aizcietējums. Ārpus zarnu trakta simptomi, piemēram, ādas izmaiņas (ieskaitot dermatītu herpetiformis Duhring) vai neiroloģiski psihiskas izmaiņas (piemēram, epilepsija, depresija), tiek iekļauti arī simptomātiskas celiakijas apzīmējumā.

Subklīniskā celiakija

Termins subklīniskā celiakija ietver visus pacientus ar celiakijai raksturīgu seroloģiju un tipiskām tievo zarnu biopsiju izmaiņām, kas pat pēc rūpīgas anamnēzes un fiziskas izmeklēšanas, kā arī orientējošas laboratorijas diagnostikas neparāda nekādas novirzes.

Ugunsizturīga celiakija

Ugunsizturīga celiakija ir celiakija, kuras laikā ir atklāta jauna vai pastāvīga villus atrofija un zarnu vai ārpus zarnu trakta simptomi saglabājas vai atkārtojas 12 mēnešus, neskatoties uz stingru bez lipekļa diētu.

Iespējamā celiakija

Termins potenciālā celiakija raksturo stāvokli, kad serumā ir konstatēts pozitīvs celiakijai specifisku antivielu zvaigznājs, bet tievās zarnas biopsijas histoloģiskā izmeklēšana ir parādījusi neuzkrītošu atradumu.

Epidemioloģija

Celiakija sievietes skar biežāk nekā vīriešus. Pirmās izpausmes laiks ir iespējams jebkurā vecumā. Parasti tas sākas zīdaiņa beigās (1. dzīves gada beigās / 2. dzīves gada sākumā), skolas vecumā un 4. dzīves desmitgadē. Izplatība ir aptuveni 0,5-1%.

cēloņi

Varētu pierādīt, ka slimība ir saistīta ar HLA antigēniem. Īpaši ietekmē HLA-DQ2 un DQ8 ar biežumu attiecīgi> 90% un 10%. Tomēr, tā kā 30-40% no visiem iedzīvotājiem ir HLA-DQ2 vai DQ8 nesēji, tiek pieņemts, ka ir arī citi izraisītāji. Ir aizdomas, ka agrīna un masveida lipekļa, zarnu infekciju vai zāļu iedarbība ir vēl viens slimības izraisītājs.

Celiakiju var pavadīt vairākas slimības. Tie ietver, piemēram, Tērnera sindromu vai Dauna sindromu. Turklāt 30% pieaugušo celiakijas slimnieku tika konstatētas tādas autoimūnas slimības kā 1. tipa cukura diabēts, autoimūns hepatīts vai Hašimoto tireoidīts.

Patoģenēze

Pacientiem ar celiakiju kā ģenētiska nosliece ir HLA-DQ2 vai DQ8. Celiakijas patoģenēze, no vienas puses, parāda alerģijas īpašības (gliadīna / lipekļa nepanesamība) un, no otras puses, autoimūnas slimības (autoantivielas) īpašības. Tiek veidotas autoantivielas pret endomīsiju un transglutamināzi. Tādējādi audu transglutamināze (TG2) darbojas kā autoantigēns un tai ir galvenā loma slimības patoģenēzē. Tas pastiprina lipekļa peptīdu imunogenitāti ar ķīmisku reakciju (deamidēšanu). Glutēns caur tievās zarnas gļotādu transepiteliāli daļēji uzsūcas un tiek uzklāts uz antigēnu prezentējošām šūnām (HLA-DQ2 vai DQ8 nesēju gadījumā) un tādējādi stimulē lipeklim specifiskās T šūnas. Šo aktivēto T limfocītu citotoksicitāte noved pie enterocītu apoptozes, bārkstiņu atrofijas un kriptas hiperplāzijas. Tā rezultātā tiek zaudēta otas apmale. Rezultāts ir traucēta tievās zarnas absorbcijas spēja ar sekojošu malabsorbciju.

Simptomi

Celiakijas kontekstā var rasties dažādi simptomi. Piemēram, var būt apetīte un izmaiņas izkārnījumos. Tās var izpausties kā caureja, meteorisms un reti aizcietējums. Malabsorbcijas kontekstā celiakija var izraisīt svara zudumu, kā arī bērnu nespēju uzplaukt. Tūska var rasties olbaltumvielu deficīta dēļ. Tiek novērota arī uzņēmība pret infekcijām un zobu emaljas defektu rašanās. Var novērot arī muskuļu atrofiju. B12 vitamīna un folijskābes deficīts var izraisīt megaloblastisko anēmiju. Turklāt var rasties dzelzs deficīta anēmija, kas var izpausties ar dedzinošu sajūtu mēle, bālumu un plaisām. Celiakijas kontekstā var rasties arī kalcija deficīts, kas var izraisīt tetāniju, sāpes kaulos un osteoporozes rašanos. Neārstēta celiakija var izpausties arī ārpus zarnu trakta. Tas var notikt, piemēram, kā Duhringa herpetiformais dermatīts, IgA nefropātija, temporālās daivas epilepsija vai smadzenīšu ataksija. Turklāt var rasties nespecifiski simptomi, piemēram, locītavu problēmas, izsīkums un galvassāpes. Pēc ilga perioda neārstēta celiakija ir saistīta arī ar paaugstinātu kuņģa-zarnu trakta ļaundabīgo audzēju, īpaši zarnu T-šūnu limfomas, risku, kura prognoze ir ļoti slikta, izdzīvojot no dažiem mēnešiem līdz gadiem.

Šo atšķirīgo izpausmju dēļ celiakijas diagnoze bieži tiek noteikta novēloti vai vispār netiek veikta.

Diagnoze

Celiakijas diagnoze balstās uz vairākiem pīlāriem: anamnēzi, klīnisko izmeklēšanu, autoantivielu noteikšanu un tievo zarnu biopsiju histoloģisko izmeklēšanu. Celiakijas diagnostika jāveic saskaņā ar lipekli saturošu diētu vai, ja pacients jau ir uzsācis diētu bez lipekļa, pakļaujot lipekli.

Autoantivielas

Saskaņā ar vadlīnijām, ja ir aizdomas par celiakiju, jāveic audu transglutamināzes IgA antivielu, endomizālo IgA antivielu un kopējā IgA noteikšana serumā. Kopējā IgA noteikšana ir nepieciešama, lai izslēgtu IgA deficītu, jo IgA deficīta klātbūtnē, kas ir vismaz 5-10% pacientu, endomizālo IgA un audu transglutamināzes IgA antivielas nevar noteikt. Šajā gadījumā jānosaka arī IgG antivielas pret audu transglutamināzi vai IgG antivielas pret deamidētiem gliadīna peptīdiem.

Ja ir lielas aizdomas par celiakiju un negatīvām autoantivielām, var veikt HLA tipēšanu atbilstoši vadlīnijām.

Tievās zarnas histoloģija

Diagnoze jāapstiprina arī ar endoskopiju un tievo zarnu histoloģiju. Histoloģija parāda tipiskus atklājumus, piemēram, villus atrofiju, kriptas hiperplāziju un intraepiteliālo limfocītu infiltrāciju.

Bērniem noteiktos apstākļos var atteikties no histoloģiskā apstiprinājuma. Tas notiek, ja:

  • - transglutamināzes autoantivielu titrs pārsniedz 10 reizes virs augšējās robežvērtības un
  • - pozitīvu endomiziālo IgA antivielu noteikšanu un
  • pierādījumi par HLA-DQ1 vai DQ8 un
  • simptomu pazušana, lietojot diētu bez lipekļa

ir klāt

Tā kā celiakijas izplatība pirmās pakāpes radiniekiem ir no 10 līdz 15%, viņiem jāpārbauda celiakija (autoantivielas, HLA tipizēšana).
Kaut arī celiakija pēdējos gados ir kļuvusi aizvien populārāka, tiek uzskatīts, ka atbilstošs skaits cilvēku ar celiakiju joprojām netiek diagnosticēts. Tam ir klīniska nozīme, jo ilgstoša lipekļa iedarbība var paaugstināt citu autoimūno slimību risku šiem cilvēkiem.

Laboratorijas diagnostika

Tā kā daudzi pētījumi ir parādījuši, ka celiakijas slimniekiem ir paaugstināta dzelzs, folskābes, B12 vitamīna un mikroelementu deficīta izplatība, šīs vērtības jāiekļauj sākotnējā laboratorijas diagnostikā. Saskaņā ar vadlīnijām sīki nosaka asins daudzumu, B12 vitamīnu, folijskābi, feritīnu, transamināzes, kalciju, glikozes līmeni tukšā dūšā, D vitamīnu, sārmainā fosfatāzi, cinku un vairogdziedzeri stimulējošo hormonu (TSH).

terapija

Simptomātiskas celiakijas ārstēšana ir mūža diēta bez lipekļa. Tas ietver iztikšanu bez kviešiem, rudziem, miežiem, speltām, kamutiem, emmeriem, einkorniem, zaļajām speltām un no tiem gatavotiem ēdieniem. Daudzās vadlīnijās ieteicams pārbaudīt tīru auzu, kas nav piesārņoti ar lipekli, toleranci. To ir ārkārtīgi grūti īstenot un parasti tas nav iespējams praksē. Joprojām pieļaujamais glutēna daudzums dienā, kas saskaņā ar devu noteikšanas pētījumiem neizraisa vai ļoti reti izraisa gļotādu bojājumus, pieaugušajiem ir <10 mg dienā.

Terapijas mērķis

Diētas bez glutēna terapeitiskais mērķis ir kuņģa-zarnu trakta un ārpus zarnu trakta simptomu uzlabošanās vai izzušana. Turklāt jāsamazina tādu komplikāciju risks kā barības vielu deficīts vai ļaundabīgo audzēju attīstība. Vēl viens mērķis ir uzlabot dzīves kvalitāti.

Pacienti ar subklīnisku celiakiju jāinformē par iespēju ievērot diētu bez lipekļa. Ja ir klīniski nozīmīgs barības vielu trūkums, uzmanība jāpievērš pietiekamam uzturvielu daudzumam vai, ja nepieciešams, tie jāaizstāj. Pacientiem jāsaņem arī padomi par uzturu.

Ugunsizturīgas celiakijas terapija

Īpašā celiakijas formā, tā dēvētajā ugunsizturīgajā celiakijā, kas skar aptuveni 1,5% no visiem celiakijas slimniekiem, zarnu un / vai ārpus zarnu trakta simptomi saglabājas 12 mēnešus, neskatoties uz stingru bez lipekļa diētu. Tā kā šī slimība ir ļoti reta, to ir grūti atšķirt no uztura kļūdām un tā rada diagnostisku un terapeitisku izaicinājumu, tās ārstēšana ir jārezervē izraudzītiem centriem. Terapijā viņi var izmantot dažādas zāles, piemēram, budenozīdu, kladribīnu, ķīmijterapiju saskaņā ar CHOP shēmu vai pat autologu cilmes šūnu transplantāciju pēc ķīmijterapijas.

prognoze

Celiakija ir slimība, kuru var ārstēt labi un bez blakusparādībām un kurai ir ļoti laba prognoze. Stingri bez lipekļa diēta ir jāievēro visu mūžu. Ar ārstēto celiakiju paredzamais dzīves ilgums nav ierobežots.

Pacientiem ar celiakiju ir paaugstināts risks saslimt ar enteropātiju saistītu T-šūnu limfomu un tievās zarnas adenokarcinomu.

profilakse

Celiakijas profilaksei saskaņā ar vadlīnijām lipekli saturošu pārtikas produktu ieviešana nav ieteicama pirms 17. un ne pēc 26. dzīves nedēļas. Turklāt pašreizējā pamatnostādne iesaka mātei šajā laikā joprojām barot bērnu ar krūti.

!-- GDPR -->